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主動(dòng)脈夾層
最危險的心血管疾病之一
主要病因
主動(dòng)脈夾層由于高血壓動(dòng)脈粥樣硬化所致者占70%～80%，高血壓可使動(dòng)脈壁長(cháng)期處于應急狀態(tài)，彈力纖維常發(fā)生囊性變性或壞死，導致夾層形成。
2.結締組織病
馬方綜合征、Ehlers-Danlos綜合征（皮膚彈性過(guò)度綜合征）、Erdheim中層壞死或Behcet病等。
3.先天性心血管病
如先天性主動(dòng)脈縮窄所繼發(fā)的高血壓或者主動(dòng)脈瓣二瓣化。
4.損傷
嚴重外傷可引起主動(dòng)脈峽部撕裂，醫源性損傷也可導致主動(dòng)脈夾層。
5.其他
分型
1.Debakey分型
根據破口位置及夾層累及范圍，分為三型。
II型：破口位置通I型相同，夾層僅限于升主動(dòng)脈。
III型：破口位于左側鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口以遠2～5厘米，向遠端累及至髂動(dòng)脈。
根據手術(shù)的需要分為A、B兩型。
A型：破口位于升主動(dòng)脈，適合急診外科手術(shù)。
B型：夾層病變局限于腹主動(dòng)脈或髂動(dòng)脈，可先內科治療，再開(kāi)放手術(shù)或腔內治療。
臨床表現
1.疼痛
大多數患者突發(fā)胸背部疼痛，A型多見(jiàn)在前胸和肩胛間區，B型多在背部、腹部。疼痛劇烈難以忍受，起病后即達高峰，呈刀割或撕裂樣。少數起病緩慢者疼痛可不顯著(zhù)。
2.高血壓
大部分患者可伴有高血壓。患者因劇痛而呈休克貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低甚至增高。
3.心血管癥狀
夾層血腫累及主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)或影響瓣葉的支撐時(shí)發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，可突然在主動(dòng)脈瓣區出現舒張期吹風(fēng)樣雜音，脈壓增寬，急性主動(dòng)脈瓣反流可引起心力衰竭。脈壓改變，一般見(jiàn)于頸、肱或股動(dòng)脈，一側脈搏減弱或消失，反映主動(dòng)脈的分支受壓迫或內膜裂片堵塞其起源。可有心包摩擦音，胸腔積液。
4.臟器和肢體缺血表現
夾層累及內臟動(dòng)脈、肢體動(dòng)脈及脊髓供血時(shí)可出現相應臟器組織缺血表現，腎臟缺血、下肢缺血或截癱等神經(jīng)癥狀。
主要癥狀
疼痛
- 多為突發(fā)的劇烈疼痛，為刀割樣或撕裂樣，難以忍受，鎮痛劑難以緩解。
- 疼痛部位與主動(dòng)脈夾層發(fā)生的部位密切相關(guān)。A型多在胸前；B型多在背部、腹部。
- 患者煩躁不安，大汗淋漓。
關(guān)閉不全癥狀
- 若夾層位于主動(dòng)脈根部累及主動(dòng)脈瓣而造成瓣膜完整性受損亦可出現主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的癥狀，約50%的患者可出現。
- 輕度關(guān)閉不全患者可無(wú)癥狀或被疼痛所掩蓋。
- 嚴重者可有粉紅色泡沫痰、不能平臥等急性左心衰竭癥狀。
供血障礙癥狀
- 冠狀動(dòng)脈供血障礙時(shí)，可表現為心絞痛、心肌梗死，嚴重者可引起死亡。
- 肋間動(dòng)脈供血障礙嚴重者可有截癱。
- 腹腔臟器供血障礙可引起腹痛、腹脹、腸麻痹、腸壞死、腎功能不全等。A型患者中2%～7%有暈厥。
檢查
影像學(xué)檢查
- 心電圖
- 超聲心動(dòng)圖，是目前臨床上開(kāi)展較多的無(wú)創(chuàng )檢查，能顯示出分離的內膜、真腔、假腔及附壁血栓，但降主動(dòng)脈夾層的敏感性較低。
- CT檢查，是最常用的檢查方法之一。
- 磁共振檢查，是目前快速診斷夾層動(dòng)脈瘤的重要檢查手段，是一種診斷所有類(lèi)型（3級除外）主動(dòng)脈夾層敏感性和特異性均很高的顯像方法。
- 主動(dòng)脈造影，可描述包括分支血管的累及程度和范圍，檢測主動(dòng)脈夾層并發(fā)癥，有時(shí)還可見(jiàn)斷裂的內膜片。
- 血管內超聲（IVUS），IVUS直接從主動(dòng)脈腔內觀(guān)察管壁的結構，能準確識別其病理變化。對動(dòng)脈夾層分離診斷的敏感性和特異性接近角100%。但同屬侵入性檢查，有一定危險性，不常用。
- 胸片檢查，胸片見(jiàn)上縱隔或主動(dòng)脈弓影增大，主動(dòng)脈外形不規則，有局部隆起。
診斷
心電圖
超聲心動(dòng)圖
- M型超聲中可見(jiàn)主動(dòng)脈根部擴大，夾層分離處主動(dòng)脈由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。
- 二維超聲中可見(jiàn)主動(dòng)脈分離的內膜片呈內膜擺動(dòng)征。
- 多普勒超聲可檢出分離管壁雙重回聲之間的異常血流，且對夾層的分型、破口定位及主動(dòng)脈瓣反流的定量分析都有重要診斷價(jià)值。
- 近年來(lái)應用經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖結合實(shí)時(shí)彩色血流顯像技術(shù)觀(guān)察升主動(dòng)脈夾層較可靠，敏感性78.3%～98%，特異性63%～96%；對降主動(dòng)脈夾層病變的敏感性也較高，40%左右。
X線(xiàn)檢查
- 可見(jiàn)上縱隔或主動(dòng)脈弓影增大，主動(dòng)脈外形不規則，有局限隆起。
CT檢查
- 最常用于診斷主動(dòng)脈夾層的工具之一。
- CT可顯示病變的主動(dòng)脈擴張，發(fā)現主動(dòng)脈內膜鈣化，顯示由于主動(dòng)脈內膜撕裂所致的內膜瓣。其可在短時(shí)間內完成。
- 主要缺點(diǎn)是不利于撕裂口的位置以及動(dòng)脈分支血管情況的判斷，對主動(dòng)脈是否存在反流也不能作出判定。
磁共振檢查
- 目前快速診斷夾層動(dòng)脈瘤的重要檢查手段。
- 近年來(lái)采用快速屏氣條件下MRI技術(shù)，是現階段診斷主動(dòng)脈夾層的金標準。
主動(dòng)脈造影
- 可描述包括分支血管的累及程度和范圍，檢測夾層并發(fā)癥，有時(shí)還可見(jiàn)斷裂的內膜片。其對B型病變診斷較準確，對A型病變診斷價(jià)值較小。缺點(diǎn)是有創(chuàng )，具有潛在危險，需謹慎操作。
血管內超聲IVUS
鑒別診斷
- 主動(dòng)脈夾層單從癥狀上很容易與其他疾病相混淆，患者需要去醫院接受正規的檢查，才能確診。
- 可通過(guò)心電圖、影像學(xué)檢查等進(jìn)行鑒別。
治療
- 主動(dòng)脈夾層的治療要根據患者的具體病情而定。
藥物治療
- 有效控制血壓、維持血壓穩定性。控制血壓在10～16kPa（75～120mmHg）。
- 減低心肌收縮性，可應用普萘洛爾。
- 鎮痛：對血壓不高、疼痛明顯者可用嗎啡靜脈注射；如劇痛不止伴休克者應予以輸液、輸血以糾正休克，維持血容量。
- 通氣、補充血容量嚴重血流動(dòng)力學(xué)不穩定患者應立刻插管通氣，給予補充血容量。
- 降低心率，心率在60～75次/分之間以防止病變的擴展。
手術(shù)治療
外科手術(shù)是切除內膜撕裂口，防止夾層破裂所致大出血，重建因內膜片或假腔造成的血管阻塞區域的血流。
（1）A型主動(dòng)脈夾層為防止急性A型夾層破裂或惡化，應盡早手術(shù)治療，慢性期患者經(jīng)觀(guān)察病情變化，也需手術(shù)。A型夾層需在體外循環(huán)下進(jìn)行，手術(shù)的關(guān)鍵是找到內膜破口位置，明確夾層遠端流出道情況，根據病變不同，采用不同手術(shù)方式（升主動(dòng)脈置換、Bentall手術(shù)、Sun式手術(shù)等）。近幾年已有學(xué)者嘗試腔內治療A型主動(dòng)脈夾層。
（2）B型主動(dòng)脈夾層血管腔內技術(shù)及支架材料不斷發(fā)展，B型主動(dòng)脈夾層更多的使用覆膜支架隔絕，其優(yōu)點(diǎn)創(chuàng )傷小、出血少、恢復快，死亡率低，尤其適用于高齡及全身情況差無(wú)法耐受傳統手術(shù)者，已成為復雜性B型主動(dòng)脈夾層的標準治療術(shù)式，也適用于部分累及主動(dòng)脈弓或內臟動(dòng)脈的夾層病例，與傳統開(kāi)放手術(shù)相比降低了圍手術(shù)期并發(fā)癥發(fā)生率。
- 近端主動(dòng)脈夾層，包括繼發(fā)性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者。
- 接受足夠藥物治療，動(dòng)脈夾層仍在繼續發(fā)展者。
- 主動(dòng)脈大分支受累引起臟器功能障礙危及生命者。
- 胸、腹、心包積血不能控制者。
- 合理藥物治療，4小時(shí)內不能控制血壓、心臟過(guò)度激動(dòng)或疼痛者。
危害
- 主動(dòng)脈夾層多表現為突發(fā)的劇烈疼痛，為刀割樣或撕裂樣，難以忍受，嚴重影響患者的正常生活。
- 升主動(dòng)脈破裂時(shí)，由于血液進(jìn)入心包腔而產(chǎn)生急性心包壓塞，多數患者在幾分鐘內猝死。
預后
- 一旦確診，立即住院監護治療，通過(guò)采取及時(shí)正確的治療，可控制病情。預后尚可。
預防
- 積極控制高血壓。
- 高血壓患者應該保持心態(tài)平和，避免激動(dòng)。
- 高血壓患者應該控制飲食。
主動(dòng)脈夾層
參考資料
[1]
主動(dòng)脈夾層-病因-治療方法-鑒別，檢查，預防，日常生活護理-注意事項-中國醫藥信息查詢(xún)平臺 · https://www.dayi.org.cn/disease/1141606[引用日期2021-11-26]
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