間質(zhì)性肺炎（一種常見(jiàn)的呼吸系統疾病）
次瀏覽 | 更新時(shí)間：2023-05-23
來(lái)源 ：網(wǎng)絡(luò )整理
精選百科
本文由作者推薦
間質(zhì)性肺炎
一種常見(jiàn)的呼吸系統疾病
間質(zhì)性肺炎是一種常見(jiàn)的呼吸系統疾病。間質(zhì)性肺炎有很多類(lèi)型，其發(fā)病率各不相同，大多數類(lèi)型的間質(zhì)性肺疾病還缺乏流行病學(xué)數據。肺間質(zhì)、肺泡腔、肺血管受到炎癥侵襲，導致肺泡-毛細血管不能正常工作，從而形成間質(zhì)性肺炎。間質(zhì)性肺炎的典型癥狀為：呼吸困難、咳嗽、乏力、胸痛、咯血、喘鳴。間質(zhì)性肺炎可引發(fā)呼吸衰竭、肺動(dòng)脈高壓、肺部感染、心力衰竭、氣胸、肺栓塞等并發(fā)癥，死亡率高。目前本病主要是去除誘發(fā)因素，再根據臨床表現和病情發(fā)展程度，進(jìn)行藥物、手術(shù)及其他治療。間質(zhì)性肺炎病因不同預后差異較大，一般早期治療及時(shí)患者病情控制好，加重或轉為慢性纖維化預后差。
基本信息
| 中文名 | 間質(zhì)性肺炎 |
| 外文名 | Interstitial lung Disease |
| 就診科室 | 內科 |
概況
疾病描述
間質(zhì)性肺病(Interstitia llung Disease，簡(jiǎn)稱(chēng)ILD）這一病名的提出早在1975年第18屆Aspen肺科討論會(huì )時(shí)使用了這一名詞。事隔10年（1985）第28屆Aspen肺科討論會(huì )再一次對ILD做了研討。對ILD的研究近十余年來(lái)雖然有了很大的進(jìn)展，但對其概念的理解、分類(lèi)的見(jiàn)解尚有不同的認識，特別是ILD之中的特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(亦稱(chēng)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，特發(fā)性纖維化肺泡炎）的分類(lèi)爭論較多，未能取得一致的見(jiàn)解。
ILD是以肺泡壁為主要病變所引起的一組疾病群，是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理基本改變，以活動(dòng)性呼吸困難、X線(xiàn)胸片示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能（DLCO）降低和低氧血癥為臨床表現的不同類(lèi)疾病群構成的臨床病理實(shí)體的總稱(chēng)。ILD可呈急性、亞急性及慢性經(jīng)過(guò)。急性期以損傷或炎癥病變?yōu)橹鳎云谝岳w維化病變?yōu)橹鳌７螌?shí)質(zhì)指各級支氣管和肺泡結構。肺間質(zhì)是指肺泡間及終末支氣管上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。正常的肺間質(zhì)主要包括兩種成分：細胞及細胞外基質(zhì)。細胞成分占肺間質(zhì)的75%，其中30%～40%是間葉細胞；其余是炎細胞及免疫活性細胞。
間葉細胞包括：成纖維細胞、平滑肌細胞及血管周?chē)毎取Ｑ准毎?/span>免疫細胞包括：?jiǎn)魏司奘杉毎s占90%）和淋巴細胞（約占10%）以及很少量的肥大細胞等。淋巴細胞中主要是T淋巴細胞（約占淋巴細胞的3/4），肺少量（7%～8%）是B細胞，其余為非T非B無(wú)效的細胞（約占20%），這些炎性細胞，特別是單核巨噬細胞可以產(chǎn)生許多化學(xué)介質(zhì)或細胞因子，在肺的炎癥病變的發(fā)病中起著(zhù)主要作用。細胞外基質(zhì)包括細胞外基質(zhì)及結締組織纖維成分。后者主要是膠原纖維（約占70%），其次是彈性纖維；前者主要是基底膜、其他一些糖蛋白、層連蛋白、纖維連接蛋白以及其他基質(zhì)蛋白或糖蛋白等。相鄰肺泡之間的空隙稱(chēng)間質(zhì)膜，腔內有毛細血管及淋巴管分布。肺毛細血管壁表面有內皮細胞，其下為基底膜，內皮細胞之間的連接較為疏松，毗連處有寬窄不均的空隙，平均為4～5nm，一些液體和蛋白質(zhì)顆粒可由此通過(guò)，進(jìn)入間質(zhì)腔內。毛細血管在間質(zhì)腔內緊貼肺泡壁，其一側為間質(zhì)薄層腔，保證血液和氣體有高的換氣效率；另一側為厚層腔，用來(lái)間質(zhì)液貯存和血管-間質(zhì)腔-肺泡之間的液體移動(dòng)的調節。在間質(zhì)腔內分布的淋巴終末端，可到達肺泡周?chē)蚊氀芫W(wǎng)絡(luò )空隙，吸引間質(zhì)腔內的水分和蛋白質(zhì)，維持間質(zhì)腔的儲水量，防止間質(zhì)以至于肺泡水腫。當肺間質(zhì)發(fā)生病變時(shí)，上述成分的數量和性質(zhì)都會(huì )發(fā)生改變——炎癥細胞的激活和參與、組織結構的破壞、成纖維細胞的增多、膠原纖維的沉積和修復等共同構成了ILD的組織病理學(xué)特征。需要指出的是：炎癥的浸潤和纖維的修復絕不僅限于間質(zhì)，在肺泡、肺泡管、呼吸性和終末性細支氣管氣道內也可見(jiàn)到。
疾病病因
病因已明
⑶微生物感染：病毒、細菌、真菌、卡氏肺孢子蟲(chóng)病、寄生蟲(chóng)。
⑸癌性淋巴管炎；肺水腫。
病因未明
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（又名隱源性致纖維化肺泡炎、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎）。急性間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎，膠原血管性疾病：系統性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、強直性脊柱炎、多發(fā)性肌炎-皮肌炎、舍格倫綜合征、結節病、組織細胞增多癥、肺出血-腎炎綜合征、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥、Wegener肉芽腫、慢性嗜酸粒細胞肺炎、肺泡蛋白沉積癥、遺傳性肺纖維化、結節性硬化癥、神經(jīng)纖維瘤、肺血管床間質(zhì)性肺病、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、彌漫性淀粉樣變性、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎。已知病因類(lèi)約占全部ILD的35%，其中以職業(yè)性接觸為致病病因者為常見(jiàn)，其中無(wú)機類(lèi)粉塵為病因者最多，由有機類(lèi)粉塵致病者日益增多。有機類(lèi)粉塵所致也稱(chēng)過(guò)敏性肺泡炎，常因既往曾有過(guò)敏史，當再次吸入異體蛋白或多糖而發(fā)病。原因未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特發(fā)性肺纖維化、結節病和膠原血管疾病肺部表現最為常見(jiàn)，組織細胞增多癥，肺-腎綜合征和肺血管炎，特發(fā)性含鐵血黃素沉著(zhù)癥等其次。
癥狀體征
ILD通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病存在著(zhù)急性期，但起病常隱襲，病程發(fā)展呈慢性經(jīng)過(guò)，機體對其最初反應在肺和肺泡壁內表現為炎癥反應，導致肺泡炎，最后炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，導致瘢痕產(chǎn)生和肺組織破壞，使通氣功能降低，炎癥也可累及氣管、毛細支氣管，往往伴機化性肺炎，也是間質(zhì)性肺炎的一種表現。這一組疾病有許多共同的特點(diǎn)，包括類(lèi)似的癥狀，X線(xiàn)征象及肺功能檢查特點(diǎn)。繼發(fā)感染時(shí)可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關(guān)節痛等全身癥狀，急性期可伴有發(fā)熱。
分類(lèi)：間質(zhì)性肺病的分類(lèi)未統一，按發(fā)病的緩急可分為急性、亞急性及慢性。
典型癥狀
- 呼吸困難
- 活動(dòng)后出現
- 進(jìn)行性加重
- 咳嗽
- 多為持續性
- 咯血
- 胸痛
- 喘鳴
其他癥狀
- 發(fā)熱
- 乏力
- 消瘦
- 皮疹
- 肌肉關(guān)節疼痛、腫脹
- 眼干
病理生理
活化的巨噬細胞具有調整淋巴細胞的功能和分泌炎性介質(zhì)如補體成分、前列腺素、膠原酶、彈性硬蛋白酶、中性蛋白酶、纖維蛋白溶酶活化劑、β葡萄糖醛酸酶、血管生成因子、成纖維細胞生長(cháng)因子和中性粒細胞趨化因子等作用。活化T淋巴細胞能分泌淋巴激活素，如巨噬細胞移行抑制因子、白細胞抑制因子、單核細胞趨化因子和巨噬細胞活化因子等。B淋巴細胞能分泌IgG、IgA和IgM等。中性粒細胞能分泌膠原酶、彈性蛋白酶、中性蛋白酶（組織蛋白酶G）、酸性蛋白酶（組織蛋白酶D）、β葡萄糖醛酸酶和活化各種體液的炎性路徑等。
病理分類(lèi)
⑴按病理變化分類(lèi)：
①非炎癥性非腫瘤性疾病：如結節病、外源性過(guò)敏性肉芽腫性肺泡炎。
③肺特異性炎癥：如普通型間質(zhì)性肺炎、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎（BOOP）、外源性刺激性煙霧、液體以及其他毒性刺激性慢性間質(zhì)性肺炎、急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）、特發(fā)性肺纖維化及肺血管炎等。
④無(wú)機粉塵吸入性職業(yè)病。
⑤增生及腫瘤性病變：如原發(fā)性細支氣管肺泡癌誘發(fā)肺間質(zhì)病變、彌漫性霍奇金淋巴瘤。
⑵按肺泡結構中聚集的細胞類(lèi)型分類(lèi)：
①巨噬細胞-淋巴細胞-中性粒細胞型：簡(jiǎn)稱(chēng)中性粒細胞型肺泡炎。巨噬細胞仍占多數，但中性粒細胞增多，并長(cháng)期在肺泡結構中聚集，為本型最典型的特征。屬于這一型的病變有：特發(fā)性肺纖維化（隱源性致纖維化肺泡炎），家族性肺纖維化、慢性間質(zhì)性肺纖維化伴發(fā)于膠原血管性疾病、組織細胞增生癥X和石棉肺等。
②巨噬細胞淋巴細胞型：簡(jiǎn)稱(chēng)淋巴細胞型肺泡炎。巨噬細胞和淋巴細胞均增加，但淋巴細胞的增加相對地比巨噬細胞多。中性粒細胞不增加。結節病，過(guò)敏性肺炎和鈹中毒等，均屬于這一型。肺實(shí)質(zhì)細胞受某種致病因素的直接作用，或通過(guò)炎癥和免疫細胞系統的間接作用而發(fā)生急性肺泡炎。在肺泡炎階段，如去除病因或接受治療，其病變可以逆轉；當急性肺泡炎轉為慢性，中性粒細胞分泌膠原酶和彈性蛋白酶，破壞Ⅰ型膠原和肺泡壁，影響病變的可逆性。如病變進(jìn)一步發(fā)展，間質(zhì)內膠原纖維排列紊亂，鏡檢可見(jiàn)大量纖維組織增生，肺泡隔破壞，形成囊性纖維化。破壞的肺泡壁不可復原；病變再進(jìn)一步發(fā)展為肺泡結構完全損害，形成廣泛的囊性纖維化。
疾病分期
Ⅰ期
肺實(shí)質(zhì)細胞受損，發(fā)生急性肺泡炎。炎性和免疫效應細胞呈增生、募集和活化現象。在特發(fā)性肺纖維化的支氣管肺泡灌洗液中，證實(shí)有免疫復合體，能刺激巨噬細胞分泌中性粒細胞趨化因子，使中性粒細胞聚集于肺泡結構中。活化的巨噬細胞和中性粒細胞能分泌膠原酶。支氣管肺泡灌洗隨訪(fǎng)復查8～24個(gè)月，膠原酶活性仍持續存在，活化的膠原酶可破壞肺泡結構的間質(zhì)膠原（在急性肺炎如肺炎球菌炎，中性粒細胞在肺泡結構中存在的時(shí)間很短暫，故不會(huì )引起間質(zhì)結締組織進(jìn)行性和永久性損害。
將特發(fā)性纖維化及結節病支氣管肺泡灌洗液中分離出的巨噬細胞，分別在無(wú)RPMI-1640培養基中培養，產(chǎn)生纖維結合蛋白的速度，比正常的巨噬細胞分別快20倍和10倍。纖維結合蛋白對肺臟的成纖維細胞具有趨化作用，在形成間質(zhì)纖維化起重要作用。結節病T淋巴細胞能分泌淋巴激化素，引起肉芽腫形成。在Ⅰ期階段，肺實(shí)質(zhì)的損害不明顯，若激發(fā)因素被消除，病變可以恢復。
Ⅱ期
肺泡炎演變?yōu)槁裕闻莸姆羌毎院图毎猿煞诌M(jìn)行性地遭受損害，引起肺實(shí)質(zhì)細胞的數目、類(lèi)型、位置和（或）分化性質(zhì)發(fā)生變化。Ⅰ型上皮細胞受損害，Ⅱ型上皮細胞增生修補。從Ⅰ期演變到Ⅱ期，或快或慢，長(cháng)者可達數年。受各種因素如接觸期限、肺臟防御機制效能、損害范圍大小、基底膜的完整性和個(gè)體的易感性等影響，肺泡結構的破壞逐漸嚴重而變成不可逆轉。
Ⅲ期
其特征為間質(zhì)膠原紊亂，鏡檢可見(jiàn)大量纖維組織增生。纖維組織增生并非單純地由于成纖維細胞活化，而是各種復合因素如膠原合成和各種類(lèi)型細胞異常所造成。膠原組織斷裂，肺泡隔破壞，形成囊性變化。到了Ⅲ期，肺泡結構大部損害和顯著(zhù)紊亂，復原已不可能。
Ⅳ期
為本病的晚期。肺泡結構完全損害，代之以彌漫性無(wú)功能的囊性變化。不能辨認各種類(lèi)型間質(zhì)性纖維化的基本結構和特征。
診斷檢查
診斷
根據患者的病史、病程長(cháng)短，臨床表現及X線(xiàn)征象、肺功能檢查和肺活檢等，即可確診。
實(shí)驗室檢查
血液檢查：間質(zhì)性肺病肺泡結構中炎性和免疫細胞異常與肺外其他病變無(wú)關(guān)聯(lián)，許多患者血沉增速，或血液免疫球蛋白增高，與肺纖維化亦無(wú)密切關(guān)聯(lián)。有些患者血清中可查到免疫復合體，是從肺臟產(chǎn)生而溢出的。有一部分患者類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體陽(yáng)性，部分患者血清出現抗肺膠原抗體。動(dòng)脈血氣分析：由于潮氣量減低，呼吸頻率增高，呼吸淺速，肺泡通氣量不足，導致通氣/血流比例降低，發(fā)生低氧血癥，但動(dòng)脈血二氧化碳分壓正常。運動(dòng)后血氧分壓明顯下降。支氣管肺泡灌注檢查：應用纖維支氣管鏡插入左肺舌葉或右肺中葉，以生理鹽水沖入灌洗，獲得支氣管肺泡灌洗液。將灌洗液作細胞學(xué)和非細胞成分的測定。本法具有以下優(yōu)點(diǎn)：
②各種間質(zhì)性肺病的診斷與鑒別診斷。非吸煙人灌洗液的細胞總數為（0.2～0.5）×10E4/ml其中肺泡巨噬細胞占85%～90%，淋巴細胞約占10%，中性粒細胞及嗜酸粒細胞僅占1%以下，細胞總數多由肺泡巨噬細胞的增加而增加，而細胞種類(lèi)的變化在ILD時(shí)有診斷意義。
如過(guò)敏性肺泡炎、結節病、慢性鈹肺時(shí)淋巴細胞顯示明顯增加。膠原病伴肺間質(zhì)纖維化時(shí)也可見(jiàn)淋巴細胞增加。而細菌性肺炎、氣道感染以及ARDS時(shí)嗜中性粒細胞增加。閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎時(shí)可出現淋巴細胞、粒細胞的增加。支氣管肺泡灌洗液的淋巴細胞中T細胞占70%～80%，B細胞占10%～20%，而ILD中的結節病、過(guò)敏性肺泡炎、慢性鈹肺則T細胞增加。一直想用標記T細胞亞群或T細胞、B細胞的活化程度解釋ILD的活動(dòng)性和預后。僅見(jiàn)結節病時(shí)T細胞數及活化T細胞數的增加與病情的進(jìn)展情況相關(guān)。
此外在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化時(shí)活化的B細胞增加則提示病情的進(jìn)展，淋巴細胞增多則對激素治療效果較好，其預后也較好。
輔助檢查
胸部X線(xiàn)檢查
診斷間質(zhì)性肺疾病的常用方法之一。早期肺泡炎顯示雙下肺野模糊陰影，密度增高如磨砂玻璃樣，由于早期臨床癥狀不明顯，患者很少就診，易被忽略，病情進(jìn)一步進(jìn)展，肺野內出現網(wǎng)狀陰影甚至網(wǎng)狀結節狀陰影，結節1～5mm大小不等。晚期有大小不等的囊狀改變，呈蜂窩肺，肺體積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位，發(fā)展至晚期則診斷較易，但已失去早期診斷的意義。約有30%患者肺活檢證實(shí)為間質(zhì)性肺纖維化，但胸部X線(xiàn)檢查卻正常，因此X線(xiàn)檢查對肺泡炎不夠敏感，且缺乏特異性。肺部CT或高分辨CT：對肺組織和間質(zhì)更能細致顯示其形態(tài)結構變化，對早期肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價(jià)值，CT影像的特點(diǎn)包括結節影，支氣管血管壁不規則影，線(xiàn)狀影和肺野的濃度等四種影像，結節可出現在小葉的中心、胸膜、靜脈周?chē)⒓氺o脈和支氣管血管壁的不規則影處。同樣支氣管血管壁不規則出現于小葉中心，支氣管動(dòng)脈和靜脈及細靜脈的周?chē)８叻直鍯T影像對間質(zhì)性肺病的診斷明顯優(yōu)于普通X線(xiàn)胸片，對于早期的肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價(jià)值。尤其CT影像在判定常以周邊病變?yōu)橹鞯腎LD具有獨特的診斷價(jià)值。
肺功能檢查
此項檢查僅是功能的診斷，而非病理診斷，在早期階段，肺功能檢查可以完全正常，當病情進(jìn)展才可能出現肺功能檢查的異常。ILD最顯著(zhù)的肺功能變化為通氣功能的異常和氣體交換功能的降低。通氣功能是以限制性通氣障礙為主、肺活量減少、殘氣量隨病情進(jìn)展而減少，隨之肺總量也減少。第1s時(shí)間肺活量（FEV1.0）與用力肺活量（FVC）之比即1s率出現明顯升高，如已達到90%則支持ILD的診斷。ILD的早期可有小氣道功能障礙，其V50、V25均降低ILD形成纖維化后而出現V50、V25增加。ILD的早期還可以出現氣體交換功能障礙，如彌散功能（DLCO）較早期即有降低，一旦X線(xiàn)胸片發(fā)現間質(zhì)性改變，DLCO則已降低50%以下。肺功能改變與肺部病變二者的相關(guān)性，在病變輕微者極差，病情嚴重者相關(guān)性較好。凡肺功能?chē)乐負p害者，肺部病變肯定嚴重。在肺功能的各項檢測中，容量-壓力曲線(xiàn)測驗和運動(dòng)時(shí)動(dòng)脈血氧的變化，僅在反映肺纖維化的嚴重程度上最為敏感。肺功能檢查對于ILD的早期診斷與判定預后是非常有用的，特別是動(dòng)態(tài)觀(guān)察VC、FEV1.0、DLCO等指標。至于肺功能檢查能否判斷激素或免疫抑制劑治療ILD的療效，有不同的看法，僅以肺功能的變化評價(jià)療效是不夠的。
肺活檢
肺活檢是診斷ILD的最好程序，當病史、X線(xiàn)胸片、肺功能檢查及支氣管肺泡灌洗以及生化學(xué)、感染病學(xué)等檢查得不出推斷性的診斷時(shí)，要進(jìn)行肺活檢。肺活檢分為兩種①應用纖維支氣管鏡做肺活檢，其優(yōu)點(diǎn)為操作簡(jiǎn)便，安全性高，可作為常規檢查，且便于復查。學(xué)者認為，纖維支鏡所取的肺組織過(guò)小，（<2mm時(shí)）難以見(jiàn)到病理組織的全貌。且誤診率及漏診率較高，為提高陽(yáng)性率可取5～6塊肺組織。②刮胸肺活檢：切去肺組織2cm×2cm，可全面觀(guān)察肺泡炎的類(lèi)型和程度。此方法雖然是損傷性檢查手段，但從確立診斷方面和免受不必要的各類(lèi)檢查及無(wú)目的的治療方面，無(wú)疑開(kāi)胸肺活檢是必要的。國外學(xué)者報道經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢不能明確診斷的病例，將有90%可在開(kāi)胸活檢得到確診，并認為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化中的普通間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎只有開(kāi)胸肺活檢才能獲得確診。相比之下中國開(kāi)展開(kāi)胸肺活檢甚少，這是阻礙診斷水平提高的主要原因。
67Ga核素掃描
67Ga不聚集于正常的組織器官，而聚集于慢性炎性組織，其敏感性很高但特異性低。67Ga指數即67Ga在肺內聚集所占全肺面積的百分比。>50U表示陽(yáng)性。70%的特發(fā)性肺纖維化67Ga指數>50U。
流行病學(xué)
本病多為散發(fā)，見(jiàn)于各年齡組，以40～70歲較多，在美國ILD發(fā)病率為20/10萬(wàn)～40/10萬(wàn)，美國疾病控制中心統計，炎癥后纖維化（膠原血管病、放射性肺炎和石棉肺）死亡者，男性由48.6/10萬(wàn)（1979）上升50.9/10萬(wàn)（1991），女性由21.4/10萬(wàn)上升至27.2/10萬(wàn)，關(guān)于ILD報道日見(jiàn)增多，其發(fā)病率也日見(jiàn)增長(cháng)。
關(guān)于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病率不詳。1990～1994年間有報道估計其發(fā)病率為3/10萬(wàn)～6/10萬(wàn)。本病男性多于女性，新墨西哥州1994年的調查資料表明特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化發(fā)病率男性為20.2/10萬(wàn)，女性13.2/10萬(wàn)，多為中年人，通常在40～70歲之間，診斷時(shí)平均年齡為66歲，發(fā)病率隨年齡增長(cháng)而增加。35～44歲年齡段發(fā)病率為2.7/10萬(wàn)；75歲以上則發(fā)病率增加至175/10萬(wàn)。無(wú)明顯的地理分布差異，且無(wú)明顯種族傾向，但其病死率似乎白人高于黑人，其原因不清。死亡率隨年齡增長(cháng)而增加。
治療方案
常規治療
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種進(jìn)展性的疾病，未經(jīng)治療的患者其自然病程平均2～4年，自從應用腎上腺皮質(zhì)激素后可延長(cháng)到6年左右。不論是早期還是晚期，都應立即進(jìn)行治療，使新出現的肺泡炎吸收好轉，部分纖維化亦可改善并可阻止疾病發(fā)展，首選藥物為皮質(zhì)激素，其次為免疫抑制劑及中藥。腎上腺皮質(zhì)激素可調節炎癥和免疫過(guò)程，降低免疫復合物含量，抑制肺泡內巨噬細胞的增殖和T淋巴細胞因子功能，在肺泡炎和細胞滲出階段應用，可使部分患者的肺部X線(xiàn)陰影吸收好轉，臨床癥狀有顯著(zhù)改善，肺功能進(jìn)步。如在晚期廣泛間質(zhì)纖維化和蜂窩肺階段開(kāi)始治療，臨床癥狀亦可有不同程度的改善，但肺部陰影和肺功能無(wú)明顯的進(jìn)步。慢性型常規起始劑量為潑尼松40～60mg/d，分3～4次服用。待病情穩定，X線(xiàn)陰影不再吸收可逐漸減量，維持4～8周后每次減5mg，待減至20mg/d時(shí)，每周每次減2.5mg，以后10mg/d維持應短于1年。如減量過(guò)程中病情復發(fā)加重，應再重新加大劑量控制病情，仍然有效。療程可延長(cháng)至兩年，如病情需要可終身使用。應注意檢測藥物副作用，盡可能以最小的劑量，最少的副作用達到最好的效果。應用糖皮質(zhì)激素時(shí)應注意機會(huì )致病菌感染，注意肺結核的復發(fā)，必要時(shí)聯(lián)合應用抗結核藥物，長(cháng)期應用糖皮質(zhì)激素應注意真菌的感染。如病情進(jìn)展兇險或急性型發(fā)病者，可用糖皮質(zhì)激素沖擊療法，如甲潑尼龍（甲基潑尼松）500mg/d，持續3～5天，病情穩定后改口服。最后根據個(gè)體差異找出最佳維持量，避免復發(fā)。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制劑，或減少皮質(zhì)激素量加用免疫抑制劑。中藥如川芎嗪、刺五加、丹參都具有活血化瘀的作用，有一定的預防間質(zhì)纖維化的作用，雷公藤多甙具有確切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制輔助T淋巴細胞，間接地抑制了體液免疫，對預防肺間質(zhì)纖維化有一定的作用，可作為重要的輔助藥物。
青霉胺與激素和單用激素治療肺間質(zhì)纖維化，療效比較無(wú)明顯差異，但青霉胺+激素組副作用明顯少于單用激素組，但青霉胺應用前應做青霉胺皮試，注意其副作用，主要副作用為胃腸道反應和過(guò)敏反應。尚在實(shí)驗研究階段的抗細胞因子療法，尚無(wú)定論。其他對癥治療包括糾正缺氧，改善心肺功能，控制細菌感染等。肺移植技術(shù)在一些技術(shù)先進(jìn)的國家已開(kāi)展并收到一定療效，單肺移植1年存活率達73.1%，3年存活率62.7%，雙肺移植1年存活率70%，3年存活率55%。
藥物治療
西藥治療
IPF是一種持續發(fā)展的疾病，治療原則主要在于積極控制肺泡炎并使之逆轉，進(jìn)而防止發(fā)展為不可逆的肺纖維化，但迄今尚無(wú)特效療法。糖皮質(zhì)激素仍為首選藥物，其次為免疫抑制劑等。
⒈皮質(zhì)激素慢性型常規起始劑量為強的松30～40mg/日，分3～4次服用。待病情穩定，X線(xiàn)陰影不再吸收可逐漸減量，約持續4～6周后每次減5mg，待減至20mg/日，每次減2.5mg，如患者感病情不穩定，減量更應緩慢，甚至每次僅減1mg。維持量不小于10mg/日，療程不應少于1年。如減量過(guò)程中病情反復，應再重新加大劑量控制病情，仍然有效。如病情需要，可終身服用。治療開(kāi)始后絕大多數病人于短期內臨床癥狀好轉或明顯好轉，而肺部X線(xiàn)陰影變化不明顯。如為急性型或已發(fā)展到嚴重缺氧階段則激素應自大劑量開(kāi)始，以便迅速扭轉病情。強的松60～80mg/日，分3～4次應用。如病情兇險開(kāi)始即用沖擊療法，靜脈注射甲基強的松龍500～1000mg/日，持續3～5天，病情穩走即改為口服，最后根據個(gè)體差異找出最佳維持量，避免復發(fā)。
⒉免疫抑制劑皮質(zhì)激素療效不理想時(shí)，可改用免疫抑制劑或聯(lián)合用藥，但效果待定。
⑴硫唑嘌呤：為首選藥物，劑量為100mg/日，每日一次口服，副作用小。
⑵環(huán)磷酰胺：劑量為100mg/日，口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等，故應嚴密觀(guān)察。
⑶雷公藤多甙：具有確切的抗炎、免疫抑制作用，與激素或免疫抑制劑聯(lián)合應用可減少上述兩藥的劑量并增加療效，劑量為10～20mg，每日3次，口服。
⒊對癥治療如出現繼發(fā)感染時(shí)應根據細菌類(lèi)型選擇抗菌素；低氧血癥可給予低流量氧吸入。
中藥治療
間質(zhì)性肺炎中醫屬于“肺痹”范疇。肺為邪痹，氣血不通，絡(luò )脈瘀阻，并存在著(zhù)由肺痹→肺痿的臨床演變過(guò)程；肺纖維化病程日久，肺葉萎弱不用，氣血不充，絡(luò )虛不榮，則可屬“肺痿”。部分學(xué)者認為，“肺痹”與“肺痿”均可作為其病名，二者反映了病程發(fā)生發(fā)展的不同階段的病機特點(diǎn)，故臨證應正確處理二者之間的辯證關(guān)系，分別虛實(shí)主次、輕重緩急，從而確定病名歸屬。
間質(zhì)性肺炎選擇中醫藥治療時(shí)，應著(zhù)眼整體調整，給予個(gè)體化的辨證論治，而迄今不存在能“通治”本病的固定方藥。
間質(zhì)性肺炎生活注意事項：
⒈要保證有足夠的休息，還要注意保暖，避免受寒，預防各種感染。注意氣候變化，特別是冬春季節，氣溫變化劇烈，及時(shí)增減衣物，避免受寒后加重病情。
⒉要有舒適的居住環(huán)境。房間要安靜，保持清潔衛生，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過(guò)冷、過(guò)干、過(guò)濕的空氣。
⒊飲食方面，飲食上要清淡、易消化，以流質(zhì)或半流質(zhì)為主，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚(yú)、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。總的說(shuō)來(lái)飲食特點(diǎn)應是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營(yíng)養、比例適宜，并且宜于消化吸收。
⒋精神上應保持愉快樂(lè )觀(guān)的情緒，防止精神刺激和精神過(guò)度緊張。這就要求你要有一個(gè)豁達開(kāi)朗的生活態(tài)度，也就是說(shuō)要保持精神愉快，就要培養“知足常樂(lè )”的思想，不過(guò)分追求名利和享受要體會(huì )“比上不足，比下有余”的道理，這樣可以感到生活和心理上的滿(mǎn)足。保持精神愉快，還要把日常生活安排得豐富多彩。
⒌遠離外源性過(guò)敏原，諸如：一些花草（尤其對花粉過(guò)敏者）、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過(guò)敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥(niǎo)類(lèi)、動(dòng)物（寵物或實(shí)驗飼養者）、木材（紅杉塵、軟木加工）、蔗糖加工、蘑菇養殖、奶酪、釀酒加工、發(fā)霉稻草暴露、水源（熱水管道、空調，濕化器，桑那浴）以及農業(yè)殺蟲(chóng)劑或除莠劑等。
擇優(yōu)方案
糖皮質(zhì)激素治療，潑尼松（強地松）40～60mg/d，待病情穩定4～8周逐漸減量，每次減5mg，減至20mg/d，每周每次減2.5mg，減至10mg/d，維持不應短于1年。
康復治療
肺間質(zhì)纖維化患者的康復也是非常重要的，包括：
①營(yíng)養支持療法：隨病情的進(jìn)展，缺氧狀況的進(jìn)一步加重，患者的活動(dòng)量明顯減少，肌肉組織明顯萎縮，加之反復合并感染，食欲減退，常常伴有體重進(jìn)行性下降，最后導致呼吸肌衰竭，加重病情甚至死亡。故營(yíng)養支持治療尤為重要，其目的是給病人提供合理的營(yíng)養，保證機體細胞的代謝，維持器官組織的結構，參與機體的生理、免疫機能的調控與組織的修復，促進(jìn)病人康復。
③運動(dòng)：病情輕者最適宜應用康復治療如醫療體育，效果較好，能顯著(zhù)改善肺功能和自覺(jué)癥狀，預防病變的進(jìn)一步發(fā)展。病情較重者可謹慎地鍛煉，使能適應日常輕微的活動(dòng)。
④預防感染：按氣候變化增減衣服，可應用免疫抑制劑，提高機體免疫力。
生活護理:
偏方
從中醫學(xué)的角度來(lái)說(shuō)，應當是望問(wèn)聞切四診合參，四診不全，只能是對癥治療。從中醫學(xué)的理論上思考，可以認為是肺腎陰虛。治宜滋陰補腎，宣肺化痰.
取黃精30克，熟地黃，生地黃，門(mén)冬，杏仁，甘草各15克，生石膏(先煎),知母，山藥，紅藤，麥川牛膝，全蕎麥，黃芩，地骨皮，紫草各10克。水煎服。每日1劑，先連用7劑，如有效，可以繼續服用，同時(shí)服用六味地黃丸，每次30粒(水丸),每日2服次，連用1--3個(gè)月，可以緩解.
出現心臟癥狀，可配用丹參滴丸.
藥膳
以下給你介紹幾則食療藥膳的單方，復方，供選擇使用：
1.單方
在上述感冒，支氣管炎的食療中藥中，能疏散風(fēng)熱的菊花，淡豆豉等，均可適用于肺炎初期證屬風(fēng)熱犯肺者；能清熱化痰或養陰潤肺的荸薺，百合，梨，藕，蜂蜜等，亦可用于肺炎證屬肺熱壅盛或肺陰耗傷者.
①大蒜
取5%大蒜汁。每次可服20毫升，每日4次；或服10%的大蒜糖漿，每次15--20毫升，每4小時(shí)1次.
本方中其有效成分大蒜素有很強的抗菌作用，故大蒜汁，大蒜糖漿均可適用于治療肺炎.
②馬齒莧
本方中為一年生草本植物馬齒莧的全草，是一種可食用的野菜，有清熱，涼血，解毒作用，對多種細菌有抑制作用.
2.復方
肺炎初起證屬風(fēng)熱犯肺者，可參照風(fēng)熱型感冒或風(fēng)熱型急性支氣管炎的藥膳復方應用。隨著(zhù)肺炎地進(jìn)一步發(fā)展，當呈現肺熱壅盛癥狀時(shí)，可配用痰熱型支氣管炎的藥膳復方。肺炎恢復期出現氣陰兩傷者，可參照肺虛型慢性支氣管炎的藥膳復方應用。下面再選介幾個(gè)膳方：
①復方銀菊茶
本方適用于肺炎初起證屬風(fēng)熱犯肺者.
②蘆根竹瀝粥
用蘆根60克(鮮者加倍),水煎，濾汁去渣，加粳米50克和適量水。共煮為稀粥，加入竹瀝30克，冰糖15克，稍煮后即可服食，每日1--2次。肺炎證屬肺熱壅盛者，可服此粥.
本方可作為輔助治療.
對因治療
- 避免接觸二氧化硅等無(wú)機粉塵。
- 減少服用博來(lái)霉素、甲氨蝶呤等藥物。
手術(shù)治療
- 晚期患者肺移植是唯一有效的治療措施。
其他治療
- 吸氧，必要時(shí)機械通氣糾正缺氧，定期肺炎球菌疫苗和（或）流感疫苗注射，增強機體免疫力及營(yíng)養狀態(tài)。
危害
- 間質(zhì)性肺炎常發(fā)展為呼吸衰竭，可引發(fā)感染、心力衰竭、肺心病、氣胸、肺栓塞等并發(fā)癥，死亡率高。
治療后的效果
- 間質(zhì)性肺炎的病因不同，預后差異較大。。
- 特發(fā)性肺纖維化平均存活時(shí)間3～5年。
- 非特異性間質(zhì)性肺炎積極治療后可痊愈。
- 隱源性機化性肺炎預后良好。
- 淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎5年內的死亡率33%～50%。
預后預防
預后
對于間質(zhì)性纖維化的預后估計，絕大部分預后不佳，其病程長(cháng)短依賴(lài)于病情的進(jìn)展，急性期最短兩周內死亡，發(fā)展慢者可長(cháng)達20年以上。自從應用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑及中藥后，病程已明顯延長(cháng)。但多數患者最終死于呼吸衰竭。極少數患者經(jīng)治療后病情穩定，長(cháng)期緩解。
預防
對于病因未明的ILD尚無(wú)法預防。但吸煙者發(fā)展為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的危險性增加，且隨吸煙者的增加，危險性增加。病因已明的ILD的預防應該是對于凡是在大粉塵量工作環(huán)境中的各類(lèi)人員，長(cháng)期接觸刺激性強的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類(lèi)酸霧、放射性損傷者以及養鳥(niǎo)人群等進(jìn)行重點(diǎn)監測，定期進(jìn)行肺功能測定、血氣分析及常規的X線(xiàn)檢查，及時(shí)早期發(fā)現疾病，及時(shí)診治。
另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過(guò)敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害。通過(guò)臨床觀(guān)察，ILD的發(fā)病過(guò)程有時(shí)是很緩慢的，臨床上經(jīng)常會(huì )遇到青年時(shí)曾接觸粉塵或毒物而到老年時(shí)期才出現明顯癥狀的患者，而對于這些老年患者由于免疫功能低下，營(yíng)養狀態(tài)差以及心、肺、腎等基礎疾病的存在，治療上是非常困難的，病死率甚高。
老年人體力活動(dòng)少可能掩蓋由于此病造成的呼吸困難、氣短等癥狀，故對于此病的高危人群應以家庭為單位，以社區為范圍承擔保健職能，定期開(kāi)展健康教育和保健咨詢(xún)。
飲食調理
芹菜熘鯉魚(yú)：鯉魚(yú)250克，鮮芹菜50克，淀粉、姜絲、蒜絲、醬油、白糖、醋、精鹽、味精、黃酒、泡酸辣椒、菜油適量。將鯉魚(yú)切成絲，芹菜切段，把醬油、白糖、醋、味精、黃酒、鹽、淀粉，上湯調成汁。炒鍋置旺火上，下油燒至5成熱，放人魚(yú)絲熘散，瀝去余油，放姜絲、泡酸辣椒。芹菜段炒出香味，而后烹入芡汁，放人亮油，起鍋即可。鯉魚(yú)有清熱解毒、利尿消腫、止咳下氣等功效；芹菜有平肝清熱、祛風(fēng)利濕、養神益氣等功效。鯉魚(yú)芹菜合食，適用于急慢性肺炎的輔助治療。
兔肉蘑菇絲：熟兔肉100克，蘑菇50克，蔥白25克，辣椒油、醬油、醋、白糖、香油、芝麻醬、花椒粉、味精適量。將熟兔肉、蔥白分別切絲，蘑菇煮熟。蔥、蘑菇墊底，兔絲蓋面，盛入盤(pán)內。用醬油把芝麻醬分次調散，香油調勻成味汁，淋于兔絲卜即可食用。免肉有清熱解毒、益氣健脾、祛濕涼血、利便等功效，蘑菇有解毒潤燥、益氣補脾、化濕止瀉等功效。兔肉蘑菇合食，適用于治療急性肺炎。
鵪鶉百合湯：鵪鶉1只，百合25克，生姜、蔥、味精、細鹽適量。將鵪鶉殺后去毛、去腳爪、去內臟洗凈，放人開(kāi)水中焯一下，撈出切塊；將百合掰瓣，洗凈，備用。將姜、蔥洗凈，姜拍破，蔥切段。鍋置于旺火上，倒入適量清水，放人鵪鶉，燒開(kāi)，下百合、姜塊、蔥段，改用小火燉至鵪鶉熟時(shí)，加入鹽、味精燜數分鐘，入湯碗即可食用。鵪鶉肉有補五臟、益肝清肺、清熱利濕、消積止瀉等功效；百合有潤肺止咳、養陰清熱、清心安神等功效。二者同食，適用于急慢性肺炎。
瘦肉白菜湯：瘦肉、大白菜心各100克，姜、蒜、鹽、味精、雞油少許。瘦肉切絲，白菜洗凈、切絲，放入沸水中，剛熟時(shí)撈出，放清水漂凈，濾干水分待用；鍋置于旺火上，下雞油燒五成熟，放人蒜，炒金黃色，再加瘦肉合炒，加入細鹽，人湯煮熟，再加白菜心煮沸，放入味精即可食用。瘦肉有補中益氣、生津潤腸功效；大白菜性平，味甘，有清熱解毒、化痰止咳、除煩通便等功效。瘦肉、白菜合食，適應于急慢性肺炎引。
日常
間質(zhì)性肺炎患者的日常管理應以防治加重肺纖維化的誘因和病因為主，同時(shí)配合醫生積極治療。患者應加強生活的管理，穩定期堅持家庭肺康復訓練，提高生活質(zhì)量，改善肺功能。
家庭護理
日常生活管理
休息
保持充足睡眠，被褥、枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過(guò)敏的物質(zhì)填充，且要經(jīng)常曬、勤換洗。
飲食
間質(zhì)性肺炎患者應注意營(yíng)養的補充，葷素搭配得當，避免飲酒，保證足夠的熱量攝入。
運動(dòng)
病情穩定期間，避免高強度運動(dòng)或缺氧條件的旅行（如高原、飛行），以步行運動(dòng)、打太極拳或做操為主。
日常病情監測
出現呼吸困難或咳嗽加重時(shí)，應自行監測經(jīng)皮血氧飽和度，如較前明顯下降，應減少活動(dòng)量，及時(shí)就醫。當經(jīng)皮血氧飽和度低于90%時(shí)，應家庭氧療。
特別注意事項
患者如果出現以下癥狀，應及時(shí)前往醫院就診：
不明原因的呼吸困難加重，可能發(fā)生間質(zhì)性肺炎急性加重，病死率高。
新近出現咯血，應特別注意是否合并肺栓塞、感染或惡性疾病。
間質(zhì)性肺炎
參考資料
[1]
間質(zhì)性肺炎是什么病 從癥狀和危害認識間質(zhì)性肺炎_間質(zhì)性肺炎_快速問(wèn)醫生 · 快速問(wèn)醫生[引用日期2021-11-30]
相關(guān)視頻
全部
2053次播放01:18
間質(zhì)性肺炎的癥狀是什么?間質(zhì)性肺炎有哪些表現?
簡(jiǎn)介
8382次播放02:16
間質(zhì)性肺炎必須用激素嗎？有沒(méi)有其他的治療方法，能徹底治好嗎？
間質(zhì)性肺炎相關(guān)的文章
三氯甲烷，分子式為CHCl3，為無(wú)色透明液體，有特殊氣味，味甜，高折光，不燃，質(zhì)重，易揮發(fā)。對光敏感，遇光照會(huì )與空氣中的氧作用，逐漸分解而生成劇毒的光氣（碳酰氯）和氯化氫。可加入0.6%～1%的乙醇作穩定劑。能與乙醇、苯、乙醚、石油醚、四氯化碳、二硫化碳和油類(lèi)等混溶、25℃時(shí)1mL溶于200mL水。
小編整理：鴨蛋湯是一種以鴨蛋為主要原料，搭配姜絲等調料熬制的湯品。它具有以下特點(diǎn)：1.營(yíng)養豐富：鴨蛋含有豐富的蛋白質(zhì)、脂肪、維生素和礦物質(zhì)，有益于滋陰潤燥、養血安神等。2.口感獨特：鴨蛋湯中的姜絲可以增加湯的辛香味，與鴨蛋的口感形成獨特的搭配。3.制作簡(jiǎn)單：鴨
神學(xué)家指稱(chēng)所有對神這個(gè)主題展開(kāi)的研究或學(xué)說(shuō)的專(zhuān)家。在基督教于羅馬獲得勝利以后，神學(xué)一詞多被用以指稱(chēng)基督教信仰觀(guān)的諸多理論。
馬丁·路德·金（Martin Luther King, Jr，1929年1月15日—1968年4月4日），非裔美國人，出生于美國佐治亞州亞特蘭大，美國牧師、社會(huì )活動(dòng)家、黑人民權運動(dòng)領(lǐng)袖。
阿爾泰山脈（英語(yǔ)：Altai Mountains；俄語(yǔ)：Алтай），是位于歐亞大陸中部的山系，坐落在北緯45°~52°，東經(jīng)84°~99°之間，地跨哈薩克斯坦、俄羅斯、中國和蒙古四國，整體呈西北-東南走向。其東北與薩彥嶺相連，隨后地勢向東南逐漸變低，并與戈壁沙漠相接。該山脈東西總長(cháng)約2000千米，
李治本詞條是多義詞，共15個(gè)義項唐朝第三位皇帝唐高宗李治（628年7月21日?-683年12月27日），字為善，唐朝第三位皇帝（649年7月15日-683年12月27日在位），唐太宗李世民第九子，母為文德順圣皇后長(cháng)孫氏，皇太子李承乾、魏王李泰同母弟。貞觀(guān)二年（628年）六月，李治出生于東宮麗正殿。貞觀(guān)五年（631年）封晉王，后皇太子李承乾與次子魏王李泰相繼被廢，于貞觀(guān)十七年（643年）被冊為皇太子
尚可名片
這家伙太懶了，什么都沒(méi)寫(xiě)！
作者
