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干燥綜合征
自身免疫性疾病
干燥綜合征是一種自身免疫性疾病。好發(fā)于40至50歲左右的中年女性。在遺傳、感染、激素、免疫等因素共同作用下發(fā)病。干燥綜合征除了常影響到外分泌腺，如唾液腺和淚腺的功能之外，還可以影響到其他器官臟器，所以臨床表現多種多樣。干燥綜合征起病隱匿，大多數患者在疾病早期并無(wú)明顯口干、眼干等癥狀，病程晚期的表現也因受累器官不同而千差萬(wàn)別。其臨床表現可有口眼干燥、發(fā)熱、疲勞、關(guān)節腫痛、淋巴結腫大、皮疹等。還可因累及血液系統、腎臟系統、呼吸系統、神經(jīng)系統等，而引起相應的表現。干燥綜合征的治療主要根據其受累的器官及病情嚴重程度制定個(gè)體化的治療方案，可采取局部治療及全身治療的方法，改善癥狀，延緩病情進(jìn)展。干燥綜合征引起的表現多種多樣，可累及多個(gè)系統。患者的正常生活與工作會(huì )受到影響，患淋巴瘤的風(fēng)險也高于普通人群。總體而言，干燥綜合征病情進(jìn)展相對緩慢，預后較良好。
基本信息
| 中文名 | 干燥綜合征 |
| 別名 | siccasyndrome；Sj?gren綜合征 |
| 癥狀表現 | 口、眼干燥 |
| 就診科室 | 內科 |
| 顯狀部位 | 外分泌腺 |
展開(kāi)
臨床表現
本病起病多隱匿，臨床表現多樣。
1.局部表現
（1）口干燥癥因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見(jiàn)癥狀：①多數患者訴有口干，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏，以致在講話(huà)時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50的患者出現多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒，表現為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③成人腮腺炎，50患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退，但有時(shí)持續性腫大。少數有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。④舌部表現為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發(fā)感染。
（3）其他淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現相應癥狀。
2.系統表現
除口、眼干燥表現外，患者還可出現全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統損害。
（1）皮膚可出現過(guò)敏性紫癜樣皮疹，多見(jiàn)于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現。每批持續時(shí)間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著(zhù)。
（3）腎約半數患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害，臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。
（4）肺大部分患者無(wú)呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳，重者出現氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，另有小部分患者出現肺動(dòng)脈高壓。有肺纖維化及重度肺動(dòng)脈高壓者預后不佳。
（6）神經(jīng)少數累及神經(jīng)系統。以周?chē)窠?jīng)損害為多見(jiàn)。
診斷
目前公認的診斷標準是2002年干燥綜合征國際分類(lèi)（診斷）標準，具體如下：
表1干燥綜合征分類(lèi)標準的項目
Ⅰ.口腔癥狀3項中有1項或1項以上。
1.每日感口干持續3個(gè)月以上；
3.吞咽干性食物時(shí)需用水幫助。
Ⅱ.眼部癥狀3項中有1項或1項以上
1.每日感到不能忍受的眼干持續3個(gè)月以上；
3.每日需用人工淚液3次或3次以上。
Ⅲ.眼部體征下述檢查任1項或1項以上陽(yáng)性
1.SchirmerI試驗（+）；
2.角膜染色（+）。
Ⅳ.組織學(xué)檢查下唇腺病理示淋巴細胞灶
Ⅴ.唾液腺受損下述檢查任1項或1項以上陽(yáng)性
2.腮腺造影（+）；
3.唾液腺同位素檢查（+）。
Ⅵ.自身抗體抗SSA或抗SSB（+）（雙擴散法）
表2上述項目的具體分類(lèi)
1.原發(fā)性干燥綜合征無(wú)任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷：
a.符合表1中4條或4條以上，但必須含有條目Ⅳ（組織學(xué)檢查）和（或）條目Ⅵ（自身抗體）；
b.條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4條中任3條陽(yáng)性。
2.繼發(fā)性干燥綜合征患者有潛在的疾病（如任一結締組織病），而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1條，同時(shí)符合條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2條。
鑒別診斷
治療
本病目前尚無(wú)根治方法。主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應而引起的組織器官損害的進(jìn)展以及繼發(fā)性感染。
1.改善癥狀
（1）減輕口干癥狀，保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。
（2）干燥性角、結膜炎可給以人工淚液滴眼，以減輕眼干癥狀，并預防角膜損傷。
（3）肌肉、關(guān)節痛者可用非甾類(lèi)抗炎藥以及羥氯喹。
2.系統損害者應以受損器官及嚴重度而進(jìn)行相應治療
對合并有神經(jīng)系統疾病、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質(zhì)激素，劑量與其他結締組織病治療用法相同。對于病情進(jìn)展迅速者可合用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現有惡性淋巴瘤者宜積極、及時(shí)地進(jìn)行聯(lián)合化療。
參考資料
[1]
干燥綜合征-病因-治療方法-鑒別，檢查，預防，日常生活護理-注意事項-中國醫藥信息查詢(xún)平臺干燥綜合征 · https://www.dayi.org.cn/disease/1155783[引用日期2021-11-24]
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什么是干燥綜合征?會(huì )出現哪些癥狀?一般會(huì )累及哪些器官和腺體?
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