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淋巴瘤
起源于淋巴造血系統的惡性腫瘤
根據瘤細胞分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）兩類(lèi)。病理學(xué)特征在霍奇金淋巴瘤為瘤組織內含有淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和特異性的里-斯（Reed-Steinberg）細胞，HL按照病理類(lèi)型分為結節性富含淋巴細胞型和經(jīng)典型，后者包括淋巴細胞為主型、結節硬化型、混合細胞型和淋巴細胞消減型。NHL發(fā)病率遠高于HL,是具有很強異質(zhì)性的一組獨立疾病的總和，病理上主要是分化程度不同的淋巴細胞、組織細胞或網(wǎng)狀細胞，根據NHL的自然病程，可以歸為三大臨床類(lèi)型，即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。根據不同的淋巴細胞起源，可以分為B細胞、T細胞和NK細胞淋巴瘤。
就診科室
- 血液科、腫瘤科、內科。
病因
癥狀
- 淋巴瘤主要表現為無(wú)痛性淋巴結腫大、肝脾大，全身各組織器官均可受累，伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、皮膚瘙癢等癥狀。
臨床表現
- 惡性淋巴瘤是具有相當異質(zhì)性的一大類(lèi)腫瘤，雖然好發(fā)于淋巴結，但是由于淋巴系統的分布特點(diǎn)，使得淋巴瘤屬于全身性疾病，幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。因此，惡性淋巴瘤的臨床表現既具有一定的共同特點(diǎn)，同時(shí)按照不同的病理類(lèi)型、受侵部位和范圍又存在著(zhù)很大的差異。
局部表現
- 腹部表現：脾是霍奇金淋巴瘤最常見(jiàn)的膈下受侵部位。
- 皮膚表現：惡性淋巴瘤可原發(fā)或繼發(fā)皮膚侵犯，多見(jiàn)于非霍奇金淋巴瘤。
- 神經(jīng)系統表現：如進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、亞急性壞死性脊髓病、感覺(jué)或運動(dòng)性周?chē)窠?jīng)病變以及多發(fā)性肌病等其他表現。
檢查
血常規及血涂片
骨髓涂片及活檢
了解骨髓中是否有淋巴瘤細胞，有無(wú)淋巴瘤細胞聚集浸潤，有無(wú)噬血細胞增多及噬血現象。
霍奇金淋巴瘤罕見(jiàn)骨髓受累。非霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓，骨髓涂片可見(jiàn)淋巴瘤細胞，細胞體積較大，染色質(zhì)豐富，呈灰藍色，形態(tài)明顯異常，可見(jiàn)“拖尾現象”，淋巴瘤細胞≥20%為淋巴瘤白血病。部分患者骨髓涂片可見(jiàn)噬血細胞增多及噬血現象，多見(jiàn)于T細胞非霍奇金淋巴瘤。骨髓活檢可見(jiàn)淋巴瘤細胞聚集浸潤。
血生化
了解乳酸脫氫酶（LDH）和堿性磷酸酶（ALP）是否增高，血沉（ESR）是否增快。
組織病理學(xué)檢查
HL的基本病理形態(tài)學(xué)改變是在以多種炎癥細胞的混合增生背景中見(jiàn)到診斷性的R-S細胞及其變異型細胞。免疫組化特征：經(jīng)典型CD15，CD30，CD25；結節淋巴細胞為主型CD19，CD20，EMA，CD15，CD30。NHL淋巴結或組織病理見(jiàn)正常淋巴結或組織結構破壞，腫瘤細胞散在或彌漫浸潤，根據不同的病理類(lèi)型有各自獨特的病理表現和免疫表型。
了解T細胞抗原受體（TCR）、免疫球蛋白重鏈(IgH)基因重排情況。
腦脊液檢查
中高度侵襲性NHL臨床Ⅲ/Ⅳ期患者可能出現中樞神經(jīng)系統受累，或有中樞神經(jīng)系統癥狀者，需行腦脊液檢查，表現為腦脊液壓力增高，生化蛋白量增加，常規細胞數量增多，單核為主，病理檢查或流式細胞術(shù)檢查可發(fā)現淋巴瘤細胞。
TCR或IgH基因重排可陽(yáng)性。
診斷
- 淋巴瘤臨床表現多樣，雖然可以有慢性、進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結腫大，但也可以表現為其他系統受累或全身癥狀。臨床上懷疑淋巴瘤時(shí)，可以做淋巴結或其他受累組織或器官的病理切片檢查（活檢）加以確診。
分型
- 根據瘤細胞分為非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤兩類(lèi)。
- 霍奇金淋巴瘤按照病理類(lèi)型分為結節性富含淋巴細胞型和經(jīng)典型，后者包括淋巴細胞為主型、結節硬化型、混合細胞型和淋巴細胞消減型。
- 非霍奇金淋巴瘤發(fā)病率遠高于霍奇金淋巴瘤,是具有很強異質(zhì)性的一組獨立疾病，病理上主要是分化程度不同的淋巴細胞、組織細胞或網(wǎng)狀細胞，根據非霍奇金淋巴瘤的自然病程。
分期
- 現常用Cotswold改良的AnnArbor分期系統。
- Ⅱ期：累及橫膈同側2個(gè)或多個(gè)淋巴結區域（縱隔作為一個(gè)淋巴結區域，單側肺門(mén)淋巴結應該看作一個(gè)區域，如果兩側均有淋巴結受累及，應分為Ⅱ期）或局部結外淋巴組織和一個(gè)或多個(gè)淋巴結區域（ⅡE）。
- Ⅲ期：累及橫膈兩側的淋巴結區域或伴有局灶性的結外淋巴組織，包括脾累及(ⅢS)、結外器官局限性受累(ⅢE),或脾臟和結外臟器均局限性受累（ⅢES）。
- Ⅳ期：彌漫累及一個(gè)或多個(gè)淋巴結外器官或組織，伴或不伴淋巴結受累。全身癥狀分為A、B兩組。無(wú)癥狀者為A組，有以下癥狀之一者為B組：在分期以前6個(gè)月內，不能以其他原因解釋的體重下降10％以上，或不能以其他原因解釋的持續或反復發(fā)熱，體溫超過(guò)38℃，或反復盜汗。
鑒別診斷
- 以發(fā)熱為主要表現的霍奇金淋巴瘤需和結核病、敗血癥、結締組織病、壞死性淋巴結炎等鑒別。
- 頸部無(wú)痛性淋巴結腫大或影像學(xué)表現為縱隔淋巴結腫大應與傳染性單核細胞增多癥、結核病、弓形體病、巨細胞病毒感染、白血病、胸腺瘤鑒別。
- 局部淋巴結腫大還需要排除淋巴結炎和惡性腫瘤轉移的可能。
- 累及縱隔的霍奇金淋巴瘤胸部影像學(xué)表現有時(shí)與肺癌、結節病或結核相似。
- 霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤需互相鑒別。
- 確診依賴(lài)于病灶活檢。
治療
- 淋巴瘤具有高度異質(zhì)性，故治療上也差別很大，不同病理類(lèi)型和分期的淋巴瘤無(wú)論從治療強度和預后上都存在很大差別。淋巴瘤的治療方法主要由以下幾種，應根據患者實(shí)際情況具體分析采用。
- 某些類(lèi)型的淋巴瘤早期可以單純放療。放療還可用于化療后鞏固治療及造血干細胞移植時(shí)的輔助治療。
- 化療
- 造血干細胞移植
- 對60歲以下患者、能耐受大劑量化療的中高危患者，可考慮進(jìn)行自體造血干細胞移植；部分復發(fā)或骨髓侵犯的年輕患者還可考慮異基因造血干細胞移植。
- 手術(shù)治療
- 僅限于活組織檢查或并發(fā)癥處理；合并脾機能亢進(jìn)而無(wú)禁忌證、有切脾指征者可以切脾，以提高血象，為以后化療創(chuàng )造有利條件。
危害
- 淋巴瘤隨著(zhù)腫瘤的擴大還會(huì )向鄰近或全身部位發(fā)生轉移，嚴重者可危及生命。
轉移性
- 惡性淋巴瘤可轉移至全身，如皮膚、肝臟、淋巴結、肺、胃腸道、睪丸、骨髓、脾臟。
預后
- 霍奇金淋巴瘤的預后與組織類(lèi)型及臨床分期緊密相關(guān)，淋巴細胞為主型預后最好，5年生存率為94.3%；而淋巴細胞耗竭型最差，5年生存率僅27.4%；結節硬化及混合細胞型在兩者之間。霍奇金淋巴瘤臨床分期，Ⅰ期5年生存率為92.5%，Ⅱ期86.3%，Ⅲ期69.5%，Ⅳ期為31.9%；有全身癥狀較無(wú)全身癥狀為差。兒童及老年預后一般比中青年為差；女性治療后較男性為好。
- 非霍奇金淋巴瘤的預后，病理類(lèi)型和分期同樣重要。彌漫性淋巴細胞分化好者，6年生存率為61%；彌漫性淋巴細胞分化差者，6年生存率為42%；淋巴母細胞型淋巴瘤4年生存率僅為30%。有無(wú)全身癥狀對預后影響較HL小。低惡性組非霍奇金淋巴瘤病程相對緩和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性過(guò)程而伴多次復發(fā)，也有因轉化至其他類(lèi)型，對化療產(chǎn)生耐藥而致死亡。但低度惡性組如發(fā)現較早，經(jīng)合理治療可有5～10年甚至更長(cháng)存活期。部分高度惡性淋巴瘤對放化療敏感，經(jīng)合理治療，生存期也能夠得到明顯延長(cháng)。
預防
- 該病尚無(wú)有效的預防方法。
中國發(fā)病率
有關(guān)研究
參考資料
[1]
世界淋巴瘤宣傳日丨近20年來(lái) 我國淋巴瘤發(fā)病率逐年上升_新聞_央視網(wǎng)(cctv.com) · _新聞_央視網(wǎng)(cctv.com)[引用日期2021-09-15]
[2]
鄭大一附院發(fā)現NK淋巴瘤診斷新方法 · 今日頭條·醫藥衛生報[引用日期2022-07-22]
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