精選百科
本文由作者推薦
淋巴細胞白血病
一種癌癥
淋巴性白血病又稱(chēng)淋巴細胞白血病（Lymphpocytic Leukemia），可按病程的緩急分為急性和慢性。病變累及周?chē)骸⒘馨徒Y及全身臟器。急性型常見(jiàn)于兒童，慢性型多見(jiàn)于中老年患者。
就診科室
- 血液病科
發(fā)病原因
- 急性淋巴細胞白血病的高發(fā)人群為兒童，而慢性淋巴細胞白血病的高發(fā)人群為老年人。
- 物理因素電離輻射能誘導白血病。
- 化學(xué)因素凡能引起骨髓不良增生的化學(xué)物質(zhì)都有致白血病的可能，尤其是苯及其衍生物對造血組織有抑制作用，可引起白血病。
- 遺傳因素有的遺傳疾病、免疫缺陷征患者易發(fā)生白血病。
- 病毒因素某些病毒確定與淋巴細胞白血病有關(guān)，例如人類(lèi)嗜T細胞病毒（HTLV）和EB病毒（EBV）。
疾病癥狀
急性癥狀
- 發(fā)熱：可為首發(fā)癥狀。主要原因是感染，常見(jiàn)于呼吸道、泌尿系統、肛周等，往往感染灶不明顯，嚴重者可致敗血癥。
- 淋巴結腫大：是急性淋巴細胞白血病特征性表現之一。
- 肝脾大。
- 感染：以呼吸道和消化道感染最為常見(jiàn)。
- 一般癥狀：起病急驟，多數患者以發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、出血或骨關(guān)節疼痛為特點(diǎn)。
慢性癥狀
- 慢性淋巴細胞白血病突出的表現是血液中成熟淋巴細胞增多和/或無(wú)痛性淋巴結腫大。
- 患者常表現為乏力或不明確的不適感。
- 肝脾大。
- 貧血和出血。
- 結外浸潤，但并不多見(jiàn)。
- 可合并免疫性血細胞減少，如自身免疫性溶血性貧血、免疫性血小板減少等。
- 淋巴結和肝脾腫大：60%～80%患者淋巴結腫大，頸部、鎖骨上部位常見(jiàn)。腫大淋巴結較硬，無(wú)粘連、壓痛，可移動(dòng)，疾病進(jìn)展可融合，形成大而固定的團塊。50%～70%患者有輕至中度脾大，輕度肝大，脾梗死少見(jiàn)。
- 自身免疫表現：部分晚期或化療后患者中4%～25%并發(fā)自身免疫性溶血性貧血，2%出現特發(fā)性血小板減少性紫癜，<1%患者合并純紅細胞再生障礙性貧血。
疾病檢查
急性檢查
- 血象白細胞計數多增高，可見(jiàn)幼稚淋巴細胞及異型淋巴細胞。血小板正常或減少。
- 骨髓象增生活躍至極度活躍，幼稚和原始淋巴細胞占25%以上
- 流式細胞儀檢查：確定細胞免疫表型
- 染色體和基因檢查：例如Ph1染色體檢查，有助于確診并指導治療和預后。
慢性檢查
- 血象白細胞總數增高，其中小淋巴細胞絕對值超過(guò)5.0×10/L。貧血早期輕微，晚期逐漸加重。發(fā)生溶血時(shí)貧血加重，網(wǎng)織紅細胞增高。血小板數量偏低。
- 骨髓象淋巴細胞顯著(zhù)增多，占40%以上，以成熟淋巴細胞為主，正常的粒系、紅系、巨核細胞系均減少，發(fā)生溶血時(shí)幼紅細胞增多。
- 免疫學(xué)異常血清γ球蛋白減少。
- 診斷淋巴細胞白血病的主要檢查有血常規及外周血涂片、骨髓檢查等。
- 血常規及外周血涂片
- 急性患者多表現為紅細胞、血紅蛋白減少及白細胞增高，外周血涂片分類(lèi)可見(jiàn)原始及幼稚淋巴細胞；絕大多數慢性患者就診時(shí)有外周血白細胞計數明顯升高，以成熟淋巴細胞為主。
- 骨髓檢查
- 骨髓涂片可見(jiàn)骨髓增生程度多為明顯，活躍至極度活躍，少數患者骨髓增生減低。
- 其他檢查
- 淋巴結活檢、免疫學(xué)檢查、細胞遺傳學(xué)、相關(guān)基因檢查等均有助于診斷。
疾病診斷
- 診斷淋巴細胞白血病，主要依據臨床表現、血常規及外周血涂片、骨髓檢查等。
急性診斷
- 患者短期內出現貧血、感染、出血、肝脾及淋巴結腫大等臨床表現，外周血及骨髓中原始淋巴細胞＞20%，即可診斷為急性淋巴細胞白血病。
慢性診斷
- 對于老年患者、不明原因貧血、反復感染、淺表淋巴結腫大或肝脾大，都應該懷疑為慢性淋巴細胞白血病，進(jìn)行全面的檢查。
- 外周血淋巴細胞絕對值升高是診斷慢性淋巴細胞白血病的基本條件；出現淋巴細胞比例大于等于50%、CD5+CD23+單克隆B淋巴細胞絕對值>5×10?/L、骨髓淋巴細胞>40%且以成熟淋巴細胞為主以及淋巴結腫大等典型表現，可考慮為慢性淋巴細胞白血病。確診需要做免疫學(xué)及分子生物檢查。
疾病分型
- 之前急性淋巴細胞白血病可分為3型：L1型、L2型和L3型。
- 目前急性淋巴細胞白血病分為急性B淋巴細胞白血病和急性T淋巴細胞白血病，還可分為Ph染色體陽(yáng)性和Ph染色體陰性急性淋巴細胞白血病。
臨床分期
- 慢性淋巴細胞白血病臨床分期：
Binet分期
- A期 血和骨髓中淋巴細胞增多，＜3個(gè)區域的淋巴組織腫大
- B期 血和骨髓中淋巴細胞增多，≥3個(gè)區域的淋巴組織腫大
- C期 與B相同外，還有貧血（男HB＜110g/L，女HB＜100g/L）或血小板減少（PLT＜100×10?/L）
鑒別診斷
急性表現
- 根據典型的臨床表現，血液及骨髓檢查急性淋巴細胞白血病不難診斷，但應在臨床上與以下疾病進(jìn)行鑒別。
慢性表現
- 很多淋巴增殖性疾病的臨床表現類(lèi)似慢性淋巴細胞白血病，少數腫瘤細胞的免疫表型也與本病有相似之處，但治療方法與預后卻大有不同，需要注意進(jìn)行鑒別。
- 在診斷時(shí)需與幼淋巴細胞白血病、毛細胞白血病、套細胞淋巴瘤、脾邊緣區淋巴瘤、小淋巴細胞淋巴瘤、單克隆B淋巴細胞增多癥等病鑒別。
治療方法
急性治療方法
- 成年人急性淋巴細胞白血病的治療是一個(gè)整體，主要包括支持治療和抗白血病治療。
- 支持治療
- 抗白血病治療
- 誘導治療：標準誘導治療一般包括長(cháng)春新堿、糖皮質(zhì)激素和一種蒽環(huán)類(lèi)藥，通常加入門(mén)冬酰胺酶、環(huán)磷酰胺，有時(shí)也與阿糖胞苷等組成更強烈的多藥聯(lián)合方案。
- 鞏固強化治療：一般采用以大劑量甲氨蝶呤為主的化療方案，多種藥物組成新方案或大劑量化療。
- 靶向治療：Ph染色體陽(yáng)性淋巴細胞白血病需要給予酪氨酸激酶抑制劑，如伊馬替尼、達沙替尼、博納替尼等。
- 緩解后治療：病情緩解之后，需要繼續鞏固和維持治療，必要時(shí)考慮異體造血干細胞移植治療。
- 庇護所白血病治療：包括中樞神經(jīng)系統白血病和睪丸白血病等的治療和預防。
- 細胞治療：例如CAR-T治療，針對復發(fā)和難治病例可以獲得較高療效，后續再進(jìn)行異基因造血干細胞移植治療有可能獲得治愈。
- 誘導緩解：需住院3至6周，后續的化療可以門(mén)診的形式給予治療，如果白細胞計數極低則需注意衛生，避免接觸感染病原體。化療由3至8種有代表性的藥物的聯(lián)合治療構成，這些藥物包括：強的松、長(cháng)春新堿、柔紅霉素、甲氨蝶呤、6-巰基嘌呤和環(huán)磷酰胺。必要時(shí)給予血液制品（如濃縮紅細胞、血小板）支持治療，以糾正貧血和低血小板計數。發(fā)生任何繼發(fā)感染的患者需接受抗感染治療。
- 中樞神經(jīng)系統治療
- 中樞神經(jīng)系統防治是急性淋巴細胞白血病整體治療的重要組成部分。常用鞘內注射化療藥物，甚至腦脊髓放療等。
- 造血干細胞移植
- 異基因造血干細胞移植是急性淋巴細胞白血病的有效治療方法。
慢性治療方法
- 治療目標為：改善臨床癥狀，提高生活質(zhì)量，延緩疾病進(jìn)展，延長(cháng)壽命。
- 化療A期可不治療。B、C期可根據臨床情況選擇環(huán)磷酰胺，苯丁酸氮芥（CLB）等藥物，也可采用聯(lián)合化療。
- 放療用于淋巴組織過(guò)度腫大者。
- 靶向藥物伊布替尼、bcl-2抑制劑等新藥治療已經(jīng)獲得較好療效。
- 高危和難治復發(fā)患者可以考慮異基因造血干細胞移植。
- 對癥治療控制感染。對血小板減少造成出血及重度貧血者可用激素治療，如藥物治療無(wú)效，可考慮切脾。
- 化學(xué)治療
- 常用藥物有烷化劑（苯丁酸氮芥）、嘌呤核苷類(lèi)似物（氟達拉濱）、單克隆抗體（阿侖單抗）等。目前已經(jīng)不作為一線(xiàn)治療選擇。
- 靶向治療
- 已經(jīng)成為一線(xiàn)治療，如伊布替尼、利妥昔單抗等，效果好，不良反應少。
疾病危害
- 淋巴細胞白血病患者常表現為貧血和出血，對患者的生活質(zhì)量和軀體活動(dòng)產(chǎn)生一定影響。
- 淋巴細胞白血病患者對各種致病微生物的易感性明顯高于正常人群，容易反復感染。
- 淋巴細胞白血病可伴隨發(fā)生神經(jīng)系統損害和肝脾淋巴結腫大，預后較差，嚴重者可死亡。
疾病轉移性
- 淋巴細胞白血病一開(kāi)始就是全身性疾病，不存在轉移一說(shuō)。部分患者疾病進(jìn)展，可出現局部占位性病灶，預后更差。
疾病預后
- 成年人急性淋巴細胞白血病的預后總體較差，主要與年齡、初診時(shí)白細胞的數量、疾病亞型、細胞遺傳學(xué)等特征有關(guān)；慢性淋巴細胞白血病的預后已經(jīng)確定與細胞遺傳學(xué)、分子遺傳學(xué)和免疫學(xué)標記有關(guān)。
- 急性淋巴細胞白血病＜30歲和＞50歲的患者總生存率分別為34%～57%和15%～17%，如不給予治療，自然病程約為3個(gè)月；慢性淋巴細胞白血病病進(jìn)展緩慢、大多病程可達十余年，但難以治愈。
疾病預防
- 減少或者避免接觸有害物質(zhì)，如電離輻射、化學(xué)物質(zhì)的接觸。
- 對于某些獲得性疾病可能轉化為淋巴細胞白血病，應早期給予積極治療。
- 積極預防和控制感染。
- 加強體育鍛煉，健康均衡飲食，增強機體抵抗力。
淋巴細胞白血病相關(guān)的文章
宿根指個(gè)體壽命超過(guò)兩年，可持續生長(cháng)，多次開(kāi)花、結果，且地下根系或地下莖形態(tài)正常，不發(fā)生變態(tài)的一類(lèi)多年生草本花卉。
克里斯托弗·哥倫布（西班牙語(yǔ)：Cristóbal Colón；意大利語(yǔ)：Cristoforo Colombo，1452年9月22日—1506年5月20日），意大利探險家、殖民者、航海家，大航海時(shí)代的主要人物之一。出生于中世紀的熱那亞共和國（今意大利西北部）。
海棗（學(xué)名：Phoenix dactylifera L.），棕櫚科（Arecaceae）海棗屬（Phoenix）植物，俗名棗椰子、仙棗、椰棗、伊拉克蜜棗等。海棗原產(chǎn)于西亞和北非地區，尤以伊拉克栽培面積為廣。中國福建、廣西、廣東、云南等省區有引種栽培。海棗喜光，耐寒。對土壤條件要求不嚴，在貧瘠的鹽堿地
杜布羅夫尼克，古名“拉古薩”。克羅地亞?wèn)|南部港口城市，最大旅游中心和療養勝地。位于風(fēng)景綺麗、氣候宜人的達爾馬提亞海岸南部石灰巖半島上。倚山傍海，林木茂盛，是具有中世紀風(fēng)貌的古城。根據2001年的人口普查結果，城市擁有43,770 名居民。建于7世紀。中世紀為杜布羅夫尼克城市共和國中心，在亞得里亞海和
烏魯木齊，維吾爾語(yǔ)：“?????????????”，簡(jiǎn)稱(chēng)烏市，舊稱(chēng)迪化，是中華人民共和國新疆維吾爾自治區轄地級市，首府城市，，位于新疆中北部。截至2022年末，烏魯木齊市域面積13788平方千米，下轄7個(gè)市轄區、1個(gè)縣，常住人口408.24萬(wàn)人。
尚可名片
這家伙太懶了，什么都沒(méi)寫(xiě)！
作者
