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自身免疫性肝硬化
由于自身免疫性疾病累及肝而形成的慢性肝病
自身免疫性肝硬化是由于自身免疫性疾病累及肝而形成的慢性肝病。中年人群多見，主要是40歲以上中年人。本病與自身免疫性疾病有關(guān)。臨床表現(xiàn)可有肝炎的表現(xiàn)，如早期出現(xiàn)乏力、腹脹、厭油膩、惡心、輕度黃疸等；后期可出現(xiàn)食欲減退、胃腸功能紊亂、吸收不良綜合癥、皮膚黏膜出血、女性月經(jīng)失調(diào)、男性乳房發(fā)育、腮腺腫大等。以藥物治療抑制異常自身免疫反應(yīng)為主，必要時可行手術(shù)治療。本病是因組織結(jié)構(gòu)紊亂導(dǎo)致肝功能障礙，目前尚無根治辦法。可并發(fā)門靜脈高壓、肝衰竭、肝性腦病、原發(fā)性肝癌等疾病。本病預(yù)后較差。
概述
自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進行性肝臟炎癥性疾病，其臨床特征為不同程度的血清轉(zhuǎn)氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽性，組織學(xué)特征為以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主的界面性肝炎，嚴重病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界范圍內(nèi)均有發(fā)生，在歐美國家發(fā)病率相對較高，在我國其確切發(fā)病率和患病率尚不清楚，但國內(nèi)文獻報道的病例數(shù)呈明顯上升趨勢。
病因
- 自身免疫性肝硬化與自身免疫性疾病有關(guān)，病因復(fù)雜，尚不明確。可能與遺傳、病毒、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。認為遺傳是自身地區(qū)免疫性肝炎的國內(nèi)主要因素，遺傳易感性可影響機體自身抗原的發(fā)現(xiàn)免疫反應(yīng)性及其聯(lián)系臨床表現(xiàn)。人類白細胞抗原和DR。是自身免疫科研性肝炎獨立的危險因子。此外，工作病毒感染、藥物和環(huán)境可作為促發(fā)因素，促使自身教授免疫性肝炎發(fā)病。病人由于免疫調(diào)控功能缺陷，導(dǎo)致機體對自身肝細胞抗原產(chǎn)生反應(yīng)，表現(xiàn)為以細胞介導(dǎo)的細胞毒性作用和肝細胞表面特異性抗原與自身抗體結(jié)合而產(chǎn)生的免疫反應(yīng)，并以后者為主。中醫(yī)認為自身免疫性肝硬化屬中醫(yī)“脅痛”、“黃疸”、“痹癥”、“陰陽毒”、“虛勞”范疇，其主要病因病機為素體稟賦不足;后天失養(yǎng)或長期情志抑郁，復(fù)感濕熱疫毒或醫(yī)藥誤傷而致熱毒內(nèi)蘊，侵襲血脈，血瘀阻滯，經(jīng)脈流通不暢，熱毒耗傷陰以致陰虛血虧，而血脈瘀阻又可致陽氣不通。并由此導(dǎo)致肝、脾功能失調(diào)，轉(zhuǎn)化為自身免疫性肝硬化，出現(xiàn)各種危候。
癥狀
- 自身免疫性肝硬化在臨床上常表現(xiàn)為乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等癥狀。病情發(fā)展至肝硬化后，可出現(xiàn)腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血。自身免疫性肝炎病人還常伴有肝外系統(tǒng)免疫性疾病，最常見為甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎等。實驗室檢查以γ球蛋白升高最為顯著，以igg為主，一般為正常值的2倍以上。肝功能檢測血清膽紅素、谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、膽固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝細胞損害為主的特征。中醫(yī)在臨床研究中發(fā)現(xiàn)，這部分病人主要表現(xiàn)乏力、納差、腹脹、兩脅不適、尿色深黃，兼有低熱、口干咽燥、頭暈?zāi)繚⑹叨鄩簟⒀ニ彳洝⒋蟊愀稍铮曰颊呖捎性陆?jīng)不調(diào)。查體可見面色晦暗、脾臟增大，舌質(zhì)暗紅或有瘀斑。中醫(yī)辨證多屬氣陰兩虛、瘀血阻滯、濕熱內(nèi)蘊。
- 其他癥狀
- 可出現(xiàn)肝性腦病、腹水、嘔血、柏油樣便、男性乳房發(fā)育、腮腺腫大等。
分類
根據(jù)血清自身抗體可將AIH分為3型，Ⅰ型AIH最為常見，相關(guān)抗體為ANA和（或）SMA；Ⅱ型AIH的特征為抗-LKM1陽性；Ⅲ型AIH的特征為血清抗-SLA/LP陽性。也有學(xué)者認為，Ⅲ型應(yīng)歸為Ⅰ型。各型的病因及對糖皮質(zhì)激素的療效并無明顯差異，因此分型對臨床指導(dǎo)意義不大。
檢查
B超和CT檢查
- 可了解有無腹腔積液、脾腫大、肝形態(tài)學(xué)改變，有助于診斷本病。
診斷
- 醫(yī)生診斷自身免疫性肝硬化，主要依據(jù)病史、典型癥狀體征及輔助檢查。
- 乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等癥狀是診斷的依據(jù)。
- 血清轉(zhuǎn)氨酶升高、自身抗體陽性。
- 影像檢查可見腫大的肝脾。
- 肝穿刺活體組織檢查發(fā)現(xiàn)假小葉形成等改變。
鑒別診斷
- 原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎、急慢性病毒性肝炎、酒精性脂肪性肝炎、藥物性肝損害等疾病也可能會出現(xiàn)乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等癥狀，容易與自身免疫性肝硬化混淆。
- 如果出現(xiàn)上述類似的癥狀，需要及時去醫(yī)院就診，請醫(yī)生進行檢查和診斷。
- 醫(yī)生主要通過病史、典型癥狀及實驗室、影像檢查、組織病理學(xué)檢查等進行診斷和鑒別診斷。
1.原發(fā)性膽汁性肝硬化與AIH在臨床癥狀和實驗室檢查方面有相似之處，但多見于中年女性，以乏力、黃疸、皮膚瘙癢為主要表現(xiàn)，肝功能檢查堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶明顯增高，血清總膽固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高為突出。血清抗線粒體抗體M2為疾病特異性抗體，病理上出現(xiàn)膽管上皮損傷炎癥、膽管消失及匯管區(qū)肉芽腫有助于該病的診斷。
2.原發(fā)性硬化性膽管炎是以肝內(nèi)、外膽道系統(tǒng)廣泛炎癥和纖維化為顯著特點，多見于中青年男性，常伴潰瘍性結(jié)腸炎，84%的患者ANCA陽性，但不具特異性。膽管造影可見肝內(nèi)外膽管狹窄與擴張相間而呈串珠狀改變，診斷需除外腫瘤、結(jié)石、手術(shù)、外傷等繼發(fā)原因，病變僅累及肝內(nèi)小膽管時診斷需靠組織學(xué)檢查，典型改變?yōu)槔w維性膽管炎。
5.藥物性肝損害多有服用特殊藥物史，停藥后肝臟異常可完全消失，一般不會發(fā)展為慢性肝炎，病理組織學(xué)檢查出現(xiàn)小葉或腺泡區(qū)帶的壞死、嗜酸性粒細胞浸潤、單純性淤膽、肉芽腫型肝炎、肝細胞脂肪變等能提示藥物性肝損害。但須注意有些藥物可誘發(fā)自身免疫反應(yīng)，臨床表現(xiàn)及實驗室檢查與AIH極為相似，鑒別需依靠病理學(xué)以及停藥后的病情緩解或恢復(fù)等。
治療
- 自身免疫性肝硬化的治療主要針對原發(fā)病積極保肝、降酶、退黃，還可以進行飲食治療、手術(shù)治療等。
飲食治療
- 食物宜軟和易消化，不能堅硬，也不宜太熱。
- 少食多餐，注重質(zhì)量，總量漸增。
手術(shù)治療
- 手術(shù)可通過分流、斷流及限流術(shù)等治療門脈高壓。
- 肝衰竭或已發(fā)展為非活動性肝硬化失代償期可行同種異體肝移植。
危害
- 食欲不佳、惡心嘔吐、腹痛、嘔血黑便、貧血等表現(xiàn)對生活造成影響。
- 自身免疫性肝硬化可造成內(nèi)分泌紊亂、消化道出血等，且造成肝組織結(jié)構(gòu)紊亂而導(dǎo)致肝功能無法根治。
- 患者也可因消化道出血、肝衰竭而死亡。
預(yù)后
- 自身免疫性肝硬化目前尚無根治方法，治療效果較差。
預(yù)防
- 積極治療原發(fā)病
- 積極治療各種肝炎及早期保肝降酶抗病毒治療，也可采用免疫調(diào)節(jié)劑治療和中藥制劑。
- 健康的飲食，良好的生活習(xí)慣
- 給予清淡、低鹽少渣、易消化飲食，少食多餐，注重質(zhì)量，良好的作息習(xí)慣，避免熬夜，減少對肝的損傷。
中醫(yī)辨證治療
自身免疫性肝炎的治療原則主要是抑制異常的自身免疫反應(yīng)，治療指征主要根據(jù)炎癥活動程度，而非肝功能受損程度。如若病人出現(xiàn)癥狀明顯，病情進展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草轉(zhuǎn)氨酶≥正常值5倍、谷丙轉(zhuǎn)氨酶≥正常值10倍等情況時，可考慮使用皮質(zhì)類固醇治療。經(jīng)使用免疫抑制劑治療后，65%的病人可獲得臨床、生化和組織學(xué)緩解。有肝硬化和無肝硬化病人10年生存率分別為89%和90%，因此，有必要嚴格規(guī)范用藥。
飲食調(diào)理
1、食物宜軟和易消化，不能堅硬；也不宜太熱。因為肝硬化腹水患者往往存在門脈高壓與食管靜脈曲張，堅硬、過熱的食物容易引起曲張的食管靜脈破裂而發(fā)生上消化道出血。
2、低鹽少渣，鉀鹽替代普通食鹽。食鹽主要為氯化鈉，體內(nèi)鈉的增加會導(dǎo)致水的重吸收增加，促進腹水與四肢水腫形成。因此，腹水患者均需要限制鈉鹽，變淡口味。15%的腹水患者僅僅通過限鹽，即可以發(fā)生自發(fā)性利尿，促使腹水消退。而有的患者腹水治療好轉(zhuǎn)后，因為不能控制重口味，自己悄悄吃些醬菜、火鍋、鹵菜等含鹽較多的食物，而重又誘發(fā)腹水。當然，所謂的限鹽，并不是一點鹽都不吃，每天可吃5克左右的食鹽(包括含鹽的食物與藥物)。過于嚴格的限制，一方面使患者難以忍受而自暴自棄；另一方面，易導(dǎo)致低鈉血癥，誘發(fā)腦水腫，出現(xiàn)惡心嘔吐、頭痛嗜睡、甚至抽搐昏迷等。替代辦法：用鉀鹽替代普通食鹽。
3、少吃多餐，注重質(zhì)量，總量漸增。
血清白蛋白低下是腹水發(fā)生的重要原因，由于營養(yǎng)不良包括吸收障礙，白蛋白等合成減少，會使腹水難以消退或加重。有研究表明蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良是肝硬化病人死亡的獨立危險因素，營養(yǎng)支持治療對于改善慢性肝病患者預(yù)后非常必要。可以服用一些蛋白粉、氨基酸等，而對于多數(shù)食欲正常的患者，可以少食多餐，并提倡加餐。只要沒有肝性腦病，大便正常，就應(yīng)該鼓勵進食富含蛋白質(zhì)的牛奶、雞蛋、魚類、肉類等。
參考資料
[1]
自身免疫性肝硬化-病因-治療方法-鑒別，檢查，預(yù)防，日常生活護理-注意事項-中國醫(yī)藥信息查詢平臺 · https://www.dayi.org.cn/disease/1160091[引用日期2021-11-28]
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