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重癥肌無(wú)力
自身免疫性疾病
重癥肌無(wú)力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。患病率為77～150/100萬(wàn)，年發(fā)病率為4～11/100萬(wàn)。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。
基本信息
| 中文名 | 重癥肌無(wú)力 |
| 外文名 | myasthenia gravis |
| 別名 | 重癥肌無(wú)力癥 |
| 癥狀表現 | |
| 就診科室 |
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就診科室
- 神經(jīng)內科
病因
重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因分兩大類(lèi)，一類(lèi)是先天遺傳性，極少見(jiàn),與自身免疫無(wú)關(guān)；第二類(lèi)是自身免疫性疾病，最常見(jiàn)。發(fā)病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時(shí)重癥肌無(wú)力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。
- 重癥肌無(wú)力可能是由于環(huán)境因素與免疫遺傳因素相互作用，引發(fā)神經(jīng)-肌肉接頭處運動(dòng)信號傳遞障礙。
- 本病也與種族或遺傳有關(guān)。
癥狀
- 最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是由于眼外肌無(wú)力引發(fā)的非對稱(chēng)性上瞼下垂和雙眼復視。如果呼吸肌功能受累嚴重會(huì )產(chǎn)生呼吸困難、危及生命的重癥肌無(wú)力危象：
- 首發(fā)癥狀：眼外肌無(wú)力引發(fā)的非對稱(chēng)性上瞼下垂和雙眼復視。
- 重癥肌無(wú)力危象：嚴重呼吸困難，危及生命。
臨床表現
重癥肌無(wú)力病人發(fā)病初期往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來(lái)潮時(shí)疲乏加重。隨著(zhù)病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無(wú)力，顯著(zhù)特點(diǎn)是肌無(wú)力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現象稱(chēng)之為“晨輕暮重”。
1.重癥肌無(wú)力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下癥狀
（1）眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、眼球轉動(dòng)不靈活。
（2）表情淡漠、苦笑面容、講話(huà)大舌頭、構音困難，常伴鼻音。
（3）咀嚼無(wú)力、飲水嗆咳、吞咽困難。
（4）頸軟、抬頭困難，轉頸、聳肩無(wú)力。
（5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車(chē)困難。
2.臨床分型
（1）改良的Osseman分型法①I(mǎi)型眼肌型；②IIA型輕度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，無(wú)假性球麻痹的表現，即無(wú)咀嚼和吞咽困難構音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表現，多在半年內出現呼吸困難。④III型（重度激進(jìn)型）發(fā)病迅速，多由數周或數月發(fā)展到呼吸困難。⑤IV型（遲發(fā)重癥型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。⑥V型肌萎縮型，少見(jiàn)。
（2）肌無(wú)力危象是指重癥肌無(wú)力患者在病程中由于某種原因突然發(fā)生的病情急劇惡化，呼吸困難，危及生命的危重現象。根據不同的原因，MG危象通常分3種類(lèi)型：①肌無(wú)力危象大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染、過(guò)度疲勞、精神刺激、月經(jīng)、分娩、手術(shù)、外傷而誘發(fā)。臨床表現為患者的肌無(wú)力癥狀突然加重，出現吞咽和咳痰無(wú)力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。②膽堿能危象見(jiàn)于長(cháng)期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時(shí)服用過(guò)多，發(fā)生危象之前常先表現出惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動(dòng)、焦慮等精神癥狀。③反拗危象“溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對該藥失效而出現了嚴重的呼吸困難。也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。
以上3種危象中肌無(wú)力危象最常見(jiàn)，其次為反拗性危象，真正的膽堿能危象甚為罕見(jiàn)。
檢查
1.新斯的明試驗
2.胸腺CT和MRI
可以發(fā)現胸腺增生或胸腺瘤，必要時(shí)應行強化掃描進(jìn)一步明確。
3.重復電刺激
重復神經(jīng)電刺激為常用的具有確診價(jià)值的檢查方法。利用電極刺激運動(dòng)神經(jīng)，記錄肌肉的反映電位振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退，提示神經(jīng)肌肉接頭處病變的可能。
4.單纖維肌電圖
單纖維肌電圖是較重復神經(jīng)電刺激更為敏感的神經(jīng)肌肉接頭傳導異常的檢測手段。可以在重復神經(jīng)電刺激和臨床癥狀均正常時(shí)根據“顫抖” 增加而發(fā)現神經(jīng)肌肉傳導的異常，在所有肌無(wú)力檢查中，靈敏度最高。
5.乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測
乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測對重癥肌無(wú)力的診斷具有特征性意義。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無(wú)力可以檢測到血清乙酰膽堿受體抗體。抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴重程度并不完全一致。
- 根據神經(jīng)系統檢查、藥理學(xué)實(shí)驗、神經(jīng)肌肉電生理檢查、乙酰膽堿受體抗體檢查等可以確診重癥肌無(wú)力。
- 神經(jīng)系統檢查
- 為了檢查神經(jīng)系統的反應。
- 檢查的時(shí)候，會(huì )發(fā)現重癥肌無(wú)力的患者眼外肌無(wú)力引發(fā)的非對稱(chēng)性上瞼下垂和雙眼復式。
- 神經(jīng)肌肉電生理檢查
- 神經(jīng)肌肉電生理檢查同樣可以檢查神經(jīng)反應性，其中重復神經(jīng)電刺激是常用的確診檢查手段，對全身型重癥肌無(wú)力患者的陽(yáng)性檢出率高達90%。
- 乙酰膽堿受體（AChR）抗體檢查
- 是輔助確診試驗。
- 藥理學(xué)實(shí)驗
- 藥理學(xué)實(shí)驗以新斯的明試驗較為敏感,騰喜龍試驗，其陽(yáng)性檢出率可達80%～90%。
診斷
- 醫生依據相關(guān)的臨床表現、藥理學(xué)表現、神經(jīng)電生理學(xué)特征、乙酰膽堿受體抗體檢查等結果可以確診重癥肌無(wú)力。
- 臨床表現：重癥肌無(wú)力主要表現為部分或全身的骨骼肌群出現易疲勞性的肌無(wú)力癥狀，具有波動(dòng)性，晨輕暮重，在持續活動(dòng)后加重，但休息后可緩解。
- 藥理學(xué)試驗：新斯的明試驗陽(yáng)性，騰喜龍試驗。
- 神經(jīng)肌肉電生理檢查：神經(jīng)肌肉接頭具有特異性的重復神經(jīng)電刺激試驗。
- 乙酰膽堿受體抗體檢查：全身型患者大部分呈陽(yáng)性。
鑒別診斷
- 重癥肌無(wú)力患者首發(fā)癥狀是非對稱(chēng)性上瞼下垂和雙眼復式，需要與Miller-Fisher綜合征、慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹、眼咽型肌營(yíng)養不良、框內占位病變、Graves眼病、Meige綜合征等進(jìn)行區別。
- 全身肌無(wú)力癥狀需要與吉蘭-巴雷綜合征、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病、Lambert-Eaton綜合征、進(jìn)行性脊肌萎縮、多發(fā)性肌炎、肉毒中毒、代謝性肌病等進(jìn)行區分。
治療
- 重癥肌無(wú)力的治療主要有藥物治療、重癥肌無(wú)力危象治療和胸腺治療。
藥物治療
（3）血漿置換通過(guò)將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，暫時(shí)緩解重癥肌無(wú)力患者的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過(guò)2個(gè)月。
（5）中醫藥治療重癥肌無(wú)力的中醫治療越來(lái)越受到重視。重癥肌無(wú)力屬“痿癥”范疇。根據中醫理論，在治療上加用中醫中藥，可以減少免疫抑制劑帶來(lái)的副作用，在重癥肌無(wú)力的治療上起著(zhù)保駕護航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。
胸腺切除手術(shù)
患者90%以上有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無(wú)力有效治療手段之一。適用于在16～60歲之間發(fā)病的全身型、無(wú)手術(shù)禁忌證的重癥肌無(wú)力患者，大多數患者在胸腺切除后可獲顯著(zhù)改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除術(shù)的絕對適應證。
- 主要是為了緩解疾病進(jìn)展，保持正常的生理功能。
- 小劑量、長(cháng)期服用耐受性良好，無(wú)嚴重不良反應。
重癥肌無(wú)力危象治療
- 為了穩定生命體征。
- 及時(shí)行人工輔助呼吸，包括正壓呼吸、氣管插管和氣管切開(kāi)，并監測動(dòng)脈血氣分析中的血氧飽和度和二氧化碳分壓變化。
- 若無(wú)法獲得滿(mǎn)意療效可考慮甲潑尼龍沖擊療法，部分患者還可考慮同時(shí)應用血漿置換或大劑量丙種球蛋白沖擊治療。
病因治療
- 由于胸腺瘤或者胸腺增生會(huì )出現重癥肌無(wú)力，胸腺治療適用于伴發(fā)胸腺腫瘤、胸腺增生患者，70%患者經(jīng)胸腺治療可以緩解病情，甚至治愈。常用的胸腺治療方法有胸腺手術(shù)切除和胸腺放射治療。
危害
- 重癥肌無(wú)力可以出現交替性或雙側上瞼下垂、眼球活動(dòng)障礙、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣面容，嚴重影響外在形象，造成心理壓力。
- 重癥肌無(wú)力可導致鼓腮漏氣，咀嚼肌無(wú)力可引起咀嚼困難，咽喉肌無(wú)力可致構音障礙、吞咽困難、飲水嗆咳及聲音嘶啞，頸部肌肉無(wú)力可致抬頭困難，嚴重影響正常學(xué)習和生活。
- 重癥肌無(wú)力危象：嚴重呼吸困難，危及生命，需要立刻進(jìn)行搶救措施。
預后
- 重癥肌無(wú)力治療效果取決于患病嚴重程度。
- 眼肌型重癥肌無(wú)力患者可以自愈，恢復良好。
- 但大部分患者會(huì )發(fā)展為全身性重癥肌無(wú)力，治療難度大，療效相對較差，但可以采取適當措施控制病情，改善生活質(zhì)量。
預防
1.可能使重癥肌無(wú)力加重或復發(fā)的因素
常見(jiàn)誘因有感染、手術(shù)、精神創(chuàng )傷、全身性疾病、過(guò)度疲勞、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸煙、飲酒、胸腺瘤復發(fā)等。
2.重癥肌無(wú)力患者慎用藥物
（2）降脂藥慎用。
（4）奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、冬眠寧、奮乃靜。
（5）箭毒、琥珀膽堿。
（8）不要隨便給兒童重癥肌無(wú)力患者服用市面出售的各種自稱(chēng)含有增強免疫作用的口服液。
- 適當加強體育鍛煉，增強抵抗力。
- 定期體檢，及時(shí)治療胸腺疾病。
- 生活工作中要做到勞逸結合，避免過(guò)于勞累。
參考資料
[1]
重癥肌無(wú)力-病因-治療方法-鑒別，檢查，預防，日常生活護理-注意事項-中國醫藥信息查詢(xún)平臺 · https://www.dayi.org.cn/disease/1113379[引用日期2021-11-26]
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