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多發(fā)性骨髓瘤
一種惡性腫瘤
多發(fā)性骨髓瘤是一種惡性腫瘤，占血液系統惡性腫瘤的第二位。多發(fā)性骨髓瘤多見(jiàn)于老年男性。多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病原因尚不明確，與多種因素有關(guān)。早期時(shí)由于瘤細胞較少，多無(wú)臨床癥狀；當瘤細胞的數量達到一定程度時(shí)，可以出現骨痛、面色蒼白、排尿異常、食欲下降、乏力等癥狀。無(wú)癥狀的多發(fā)性骨髓瘤患者一般不需治療，密切觀(guān)察病情即可。有癥狀者應積極治療，主要治療方法有對癥治療、抗腫瘤治療、造血干細胞移植等。多發(fā)性骨髓瘤可能會(huì )遺傳給下一代，還會(huì )引起溶骨性病變、高鈣血癥、腎臟損害、高粘滯綜合征等多種并發(fā)癥，嚴重時(shí)可危及生命。未經(jīng)治療的多發(fā)性骨髓瘤患者，生存期大約為6個(gè)月。化療后生存期大約為3年；經(jīng)綜合治療后，生存期可達到5～10年，甚至更長(cháng)。
就診科室
- 血液科或骨科、內科、腫瘤科
病因
癥狀
- 多發(fā)性骨髓瘤起病緩慢，臨床表現多種多樣，早期可數月至數年沒(méi)有癥狀。本病的并發(fā)癥較多，有貧血、腎臟損害、高鈣血癥、高粘滯綜合征、高尿酸血癥、神經(jīng)系統損害、淀粉樣變性等。
- 多發(fā)性骨髓瘤起病徐緩，早期無(wú)明顯癥狀，容易被誤診。MM的臨床表現多樣，主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經(jīng)癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。1.骨痛、骨骼變形和病理骨折骨髓瘤細胞分泌破骨細胞活性因子而激活破骨細胞，使骨質(zhì)溶解、破壞，骨骼疼痛是最常見(jiàn)的癥狀，多為腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤細胞對骨質(zhì)破壞，引起病理性骨折，可多處骨折同時(shí)存在。2.貧血和出血3.肝、脾、淋巴結和腎臟病變4.神經(jīng)系統癥狀神經(jīng)系統髓外漿細胞瘤可出現肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、復視、失明、視力減退。5.多發(fā)性骨髓瘤多見(jiàn)細菌感染亦可見(jiàn)真菌、病毒感染，最常見(jiàn)為細菌性肺炎、泌尿系感染、敗血癥，病毒性帶狀庖疹也容易發(fā)生，尤其是治療后免疫低下的患者。6.腎功能損害7.高黏滯綜合征可發(fā)生頭暈、眼花、視力障礙，并可突發(fā)暈厥、意識障礙。8.淀粉樣變常發(fā)生于舌、皮膚、心臟、胃腸道等部位。9.包塊或漿細胞瘤有的患者可以出現腫塊，腫塊直徑幾厘米至幾十厘米不等，可以是骨性腫塊或軟組織腫塊，這些腫塊病理檢查多為漿細胞瘤。一般認為合并軟組織腫塊或漿細胞瘤的患者預后不良，生存期短。10.血栓或梗塞患者可出現血液透析造瘺管梗塞、深靜脈血栓或心肌梗塞等表現，發(fā)生的原因與腫瘤患者易栓及高黏滯綜合征等因素有關(guān)。
其他癥狀
- 關(guān)節疼痛、關(guān)節腫脹
- 皮膚瘙癢、紅斑
- 嗜睡
- 昏迷
檢查
血常規
- 可以檢測到血細胞的數量變化，幫助判斷是否存在貧血。
血M蛋白鑒定
- 血清蛋白電泳可測定血清中各類(lèi)蛋白占總蛋白的百分比；血清免疫固定電泳可對血清中的各種蛋白成分進(jìn)行分離，用于區分蛋白的類(lèi)型。這兩種檢查方法可觀(guān)察血清中是否出現M蛋白，幫助診斷。
骨髓檢查
- 可以了解是否存在漿細胞異常增生，對診斷有重要意義。
影像學(xué)檢查
- 影像學(xué)檢查可以幫助醫生判斷有沒(méi)有出現骨質(zhì)破壞、骨質(zhì)疏松和骨折等。其中CT、磁共振比X線(xiàn)更準確，可以發(fā)現X線(xiàn)不能顯示的微小病變。ECT檢查可以顯示全身骨破壞的情況。
其他檢查
- 其他檢查還有很多種，主要是為了反映疾病的嚴重程度和判斷預后。其中比較重要的檢查有：
- 電解質(zhì)
- 肝功能
- 腎功能
- 血清乳酸脫氫酶
- C反應蛋白（CRP）
診斷
- 根據美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò )(NCCN，v3．2016)及國際骨髓瘤工作組(IMWG，2014)的指南，多發(fā)性骨髓瘤可分為無(wú)癥狀骨髓瘤(即冒煙型骨髓瘤)和有癥狀骨髓瘤(即活動(dòng)性骨髓瘤)。
無(wú)癥狀骨髓瘤診斷標準
- 需滿(mǎn)足第3條＋第1條/第2條：
- 血清單克隆M蛋白≥30 g/L，或24 h尿輕鏈≥0.5 g。
- 骨髓單克隆漿細胞比例10%～60%。
- 無(wú)相關(guān)器官及組織損害(無(wú)SLiM、CRAB等終末器官損害表現)。
有癥狀骨髓瘤診斷標準
- 需滿(mǎn)足第1條及第2條，加上第3條中任何1項：
- 骨髓單克隆漿細胞比例≥10%和/或組織活檢證明有漿細胞瘤。
- 血清和/或尿出現單克隆M蛋白a。
- 骨髓瘤引起的相關(guān)表現：
- 靶器官損害表現(CRAB)
- [C]校正血清鈣>2.75 mmol/Lc。
- [R]腎功能損害(肌酐清除率<40 ml/min或肌酐>177μmol/L)。
- [A]貧血(血紅蛋白低于正常下限20 g/L或<100 g/L)。
- [B]溶骨性破壞，通過(guò)影像學(xué)檢查(X線(xiàn)片、CT或PET-CT)顯示1處或多處溶骨性病變。
- 無(wú)靶器官損害表現，但出現以下1項或多項指標異常(SLiM)
- [S]骨髓單克隆漿細胞比例≥60%d。
- [Li]受累/非受累血清游離輕鏈比≥100e。
- [M] MRI檢查出現>1處5 mm以上局灶性骨質(zhì)破壞。
- （一）國際衛生組織（WHO）診斷MM標準（2001年）1.主要標準（1）骨髓漿細胞增多（>30%）（2）組織活檢證實(shí)有漿細胞瘤（3）M-成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL，尿本周蛋白>1g/24h。2.次要標準（1）骨髓漿細胞增多（10%～30%）（2）M-成分存在但水平低于上述水平（3）有溶骨性病變（4）正常免疫球蛋白減少50%以上：IgG<600mg/dL，IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL。3.診斷MM要求①具有至少1項主要標準和1項次要標準；②或者具有至少3項次要標準而且其中必須包括其中的（1）項和（2）項。患者應有與診斷標準相關(guān)的疾病進(jìn)展性癥狀。（二）國際骨髓瘤工作組（IMWG）關(guān)于MM診斷標準（2003年）1.癥狀性MM（1）血或尿中存在M-蛋白（2）骨髓中有克隆性漿細胞或漿細胞瘤（3）相關(guān)的器官或組織損害（終末器官損害，包括高鈣血癥、腎損害、貧血或骨損害）2.無(wú)癥狀MM（1）M-蛋白≥30g/L（2）和/或骨髓中克隆性漿細胞≥10%（3）無(wú)相關(guān)的器官或組織損害或無(wú)癥狀IMWG的專(zhuān)家認為，無(wú)癥狀MM患者，即使診斷了MM，在出現高鈣血癥、腎損害、貧血或骨損害這些終末器官損害前，可以對患者嚴密觀(guān)察；一旦出現了高鈣血癥、腎損害、貧血或骨損害這些終末器官損害之一，既要開(kāi)始進(jìn)行治療。鑒別診斷
分型
分期
- 國際分期系統（ISS）為指導治療和判斷預后提供依據，具體如下：
- Ⅰ期：血清β2-MG＜3.5g/dl，血清蛋白≥3.5g/dl。
- Ⅱ期：非Ⅰ或Ⅲ期。
- Ⅲ期：血清β2-MG≥5.5g/dl。
- 臨床表現
鑒別診斷
- 反應性漿細胞增多癥、單克隆免疫球蛋白病、華氏巨球蛋白血癥等疾病都可能出現面色蒼白、疲乏無(wú)力等癥狀，甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、骨轉移癌、老年性骨質(zhì)疏松癥等疾病都可能會(huì )出現骨痛。因此，出現骨痛、面色蒼白、疲乏無(wú)力等癥狀時(shí)不能確定就是多發(fā)性骨髓瘤，一定要及時(shí)就診。醫生可以通過(guò)血常規、血M蛋白鑒定、骨髓檢查、尿液檢查、X線(xiàn)、CT、磁共振等做出診斷。
治療
- 無(wú)癥狀者一般不需治療，密切觀(guān)察病情即可。有癥狀者應積極治療，主要治療方法有對癥治療、抗腫瘤治療、造血干細胞移植。
對癥治療
- 減輕疼痛
- 二膦酸鹽有抑制破骨細胞活性的作用，還有一定的修復骨質(zhì)的作用，可以減輕疼痛。
- 放射性核素內照射可以控制骨損害、減輕疼痛。
- 治療高鈣血癥
- 可通過(guò)增加補液量，促進(jìn)鈣排泄。
- 治療腎功能不全
- 避免使用非甾體消炎藥和靜脈造影劑。
- 控制感染
- 糾正貧血
- 應用促紅細胞生成素，可改善貧血，尤其適用腎衰竭者。
- 高粘滯血癥
- 可能需要進(jìn)行血漿置換術(shù)，可以?xún)艋海纳瓢Y狀。
抗腫瘤治療
- 聯(lián)合化療是治療多發(fā)性骨髓瘤的主要措施，可改善預后。
造血干細胞移植
- 可提高生活質(zhì)量，改善預后，延長(cháng)生存期，部分患者可能得到治愈。
- 1.治療原則（1）一般情況下，無(wú)癥狀MM患者，無(wú)需治療；癥狀性骨髓瘤才開(kāi)始治療。（2）對高危的無(wú)癥狀MM患者80%可在2年內轉化為MM，可早期治療干預。高危的無(wú)癥狀MM的定義為：①骨髓中異常漿細胞≥60%；②肌酐清除率<40ml/分；③血清游離輕鏈比值≥100；④骨骼影像學(xué)檢查出現以下活動(dòng)性病變證據：核磁共振（MRI）≥1個(gè)以上骨損害；PET-CT陽(yáng)性；全身低劑量CT發(fā)現>5m的骨損害。2.一般治療（1）血紅蛋白低于60g/L輸注紅細胞或必要時(shí)皮下注射促紅細胞生成素治療。（2）高鈣血癥等滲鹽水水化，強的松，降鈣素，雙膦酸鹽藥物，原發(fā)病治療。（3）高尿酸血癥水化，別嘌呤醇口服。（4）高黏滯血癥原發(fā)病治療，必要時(shí)臨時(shí)性血漿交換。（5）腎功能衰竭原發(fā)病治療，必要時(shí)血液透析。（6）感染聯(lián)合應用抗生素治療，對反復感染的患者，定期預防性丙種球蛋白注射有效。3.化療常用藥物包括：①靶向藥物目前主要為蛋白酶體抑制劑（硼替佐米、卡非佐米）和免疫調節劑（沙利度胺、來(lái)那度胺或泊馬度胺）2種；②傳統化療藥物包括馬法蘭、阿霉素和環(huán)磷酰胺等；③糖皮質(zhì)激素如地塞米松、強的松等。常用的化療方案組合為：蛋白酶體抑制劑/免疫調節劑+糖皮質(zhì)激素；或蛋白酶體抑制劑/免疫調節劑+傳統化療藥物+糖皮質(zhì)激素；或傳統化療藥物+糖皮質(zhì)激素（屬于傳統化療方案）。已證明，含有蛋白酶體抑制劑/免疫調節劑新藥的方案的療效明顯優(yōu)于傳統化療方案。故MM患者應盡量采用包含蛋白酶體抑制劑/免疫調節劑新藥的方案治療。（2）不適合做自體移植的患者如年齡大于65歲老年患者，傳統藥物可選用含馬法蘭的聯(lián)合方案。4.造血干細胞移植所有有條件的患者均推薦進(jìn)行自體造血干細胞移植，部分年輕高危的患者可以酌情考慮異體造血干細胞移植。5.放療用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓壓迫癥狀者。
危害
- 可能會(huì )遺傳給下一代。
- 可引起溶骨性病變、高鈣血癥、腎臟損害、高粘滯綜合征等多種并發(fā)癥。
- 嚴重時(shí)可危及生命。
轉移性
- 晚期會(huì )發(fā)生轉移，主要是骨轉移、腎轉移、肺轉移和肝轉移。
預后
- 治療效果與年齡、嚴重程度、腫瘤類(lèi)型等密切相關(guān)。
- 未經(jīng)治療者，生存期大約為6個(gè)月。
- 化療后生存期大約為3年；經(jīng)綜合治療后，生存期可達到5～10年，甚至更長(cháng)。
- 影響MM預后的因素有：1.某些染色體異常：例如13號染色體缺失，17p13缺失，14q32異位等。2.漿細胞標記指數。3.β2-微球蛋白水平。4.血清白蛋白水平。5.血清肌酐水平。6.高齡：年齡大于75歲。7.血漿乳酸脫氫酶水平。8.多發(fā)的髓外漿細胞瘤。9.血漿可溶性IL-6受體水平。10.C反應蛋白水平。
預防
- 遠離電離輻射。
- 避免長(cháng)期接觸殺蟲(chóng)劑、染發(fā)劑、塑料及橡膠等化學(xué)物質(zhì)。
- 鍛煉身體，增強體質(zhì)。
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什么是多發(fā)性骨髓瘤
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蜜蜂屬是一種社會(huì )性全變態(tài)昆蟲(chóng)，在分類(lèi)學(xué)上屬于蜜蜂科蜜蜂屬昆蟲(chóng)。原始的蜜蜂屬出現于漸新世，距今已有3000~4000萬(wàn)年。蜜蜂營(yíng)群體生活，生活在蜂巢里。每一個(gè)蜂群由蜂王、雄蜂、工蜂組成。它們形態(tài)特征各不相同，蜂王的身體最大，腹部末端有螫針，是和別的蜂王相斗的工具，它的生殖系統發(fā)達，可以活4~5年。雄蜂
阿拉伯（阿拉伯語(yǔ)：???????），可指阿拉伯民族，也可指阿拉伯世界。阿拉伯民族起源于閃米特種族，是閃族最年輕的一支，親緣上與希伯來(lái)人相近。阿拉伯世界泛指阿拉伯人居住的地區，阿拉伯世界共有22個(gè)國家和地區。
不列顛群島是歐洲西北部的島群。包括大不列顛和愛(ài)爾蘭兩個(gè)主要島嶼以及許多小島在北海與大西洋之間，東南以英吉利海峽、多佛爾海峽與歐洲大陸相望。包括大不列顛和愛(ài)爾蘭兩大島，以及附近的赫布里底群島、奧克尼群島、設得蘭島、安格爾西島和馬思島等，約5，000個(gè)小島。總面積31.5萬(wàn)平方公里。
章和是東漢章帝劉炟的第三個(gè)年號，也是他的最后一個(gè)年號，共計18個(gè)月。該年號在歷史上被用作幾個(gè)政權的年號。據《資治通鑒》記載，元和四年七月廿七壬戌（87年9月12日），章和正式改元。在章和二年二月，漢和帝即位時(shí)沿用該年號，但次年正月初一（89年1月30日）改元永元。
尚可名片
這家伙太懶了，什么都沒(méi)寫(xiě)！
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