朊病毒（動(dòng)物和人類(lèi)傳染性海綿狀腦病的病原）
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朊病毒
動(dòng)物和人類(lèi)傳染性海綿狀腦病的病原
朊是蛋白質(zhì)的舊稱(chēng)，朊病毒意思就是蛋白質(zhì)病毒，朊病毒（prion virus）嚴格來(lái)說(shuō)不是病毒，是一類(lèi)不含核酸而僅由蛋白質(zhì)構成的具感染性的因子。
基本信息
| 中文名 | 朊病毒 |
| 外文名 | prion virus |
| 別名 | 朊粒、蛋白質(zhì)侵染因子、毒朊或感染性蛋白質(zhì) |
| 拼音 | ruǎn bìng dú |
| 界 | 病毒界 |
展開(kāi)
簡(jiǎn)介
病毒定義
用朊病毒命名朊粒（prion）不大恰當，朊粒的生物性狀與病毒差異很大，它的發(fā)現，提示在傳統的傳染病病原微生物及寄生蟲(chóng)之外，又增加了一種全新類(lèi)型的病原因子，因其構造極為特殊，所以其生物學(xué)位置還未確定。
特性
朊病毒與常規病毒一樣，有可濾過(guò)性、傳染性、致病性、對宿主范圍的特異性，但它比已知的最小的常規病毒還小得多（約30～50nm）；電鏡下觀(guān)察不到病毒粒子的結構，且不呈現免疫效應，不誘發(fā)干擾素產(chǎn)生，也不受干擾作用。朊病毒對人類(lèi)最大的威脅是可以導致人類(lèi)和家畜患中樞神經(jīng)系統退化性病變，最終不治而亡。因此世界衛生組織將朊病毒病和艾滋病并立為世紀之最危害人體健康的頑疾。
朊病毒是一類(lèi)小型蛋白質(zhì)顆粒，約由250個(gè)氨基酸組成，大小僅為最小病毒的1%。
（1）呈淀粉樣顆粒狀；
（3）無(wú)核酸成分；
（4）由宿主細胞內的基因編碼；
動(dòng)物傳播史
早在三百年前，人類(lèi)在綿羊和小山羊中首次發(fā)現了感染朊病毒病的患病動(dòng)物。因患病動(dòng)物的奇癢難熬，常在粗糙的樹(shù)干和石頭表面不停摩擦，以致身上的毛都被磨脫，而被稱(chēng)為“羊瘙癢癥”。該病廣泛傳播于歐洲和澳洲，潛伏期為18到26個(gè)月，患病動(dòng)物興奮、喪失協(xié)調性、站立不穩、瘙癢、癱瘓直至死亡。后來(lái)又相繼發(fā)現了傳染性水貂腦軟化病、馬鹿和鹿的慢性消瘦病、貓的海綿狀腦病等等。經(jīng)病理性研究表明，這些病都侵犯動(dòng)物中樞神經(jīng)系統，隨病程進(jìn)展，在神經(jīng)元樹(shù)突和細胞本身，特別是在小腦區星形細胞和樹(shù)枝狀細胞內發(fā)生進(jìn)行性空泡化，星形細胞膠質(zhì)增生，灰質(zhì)中出現海綿狀病變。這些病均以潛伏期長(cháng)、病程緩慢、進(jìn)行性腦功能紊亂、無(wú)緩解康復、終至死亡為主要特征。成為人類(lèi)關(guān)注焦點(diǎn)的家畜朊病毒當推1996年春天英國蔓延的“瘋牛病”，它不僅引起英國一場(chǎng)空前的經(jīng)濟和政治動(dòng)蕩，而且也波及了整個(gè)歐洲，加上法國克羅伊茨菲爾德—雅各布氏癥（簡(jiǎn)稱(chēng)克雅氏綜合征，人類(lèi)的一種朊病毒病）患者增多，人們很自然與食用來(lái)自英國的進(jìn)口牛肉相聯(lián)系，因而引起極大恐慌。盡管后來(lái)找出了法國克雅氏綜合癥的主要原因是醫源性傳染，但其它一些例證卻又排除不了瘋牛病與人類(lèi)朊病毒病的關(guān)聯(lián)性。
認識過(guò)程
發(fā)現
20世紀60年代，英國生物學(xué)家阿爾卑斯用放射處理破壞DNA和RNA后，其組織仍具感染性，因而認為“羊瘙癢癥”的致病因子并非核酸，而可能是蛋白質(zhì)。由于這種推斷不符合當時(shí)的一般認識，也缺乏有力的實(shí)驗支持，因而沒(méi)有得到認同，甚至被視為異端邪說(shuō)。1947年發(fā)現水貂腦軟化病，其癥狀與“羊搔癢癥”相似。以后又陸續發(fā)現了馬鹿和鹿的慢性消瘦病（萎縮病）、貓的海綿狀腦病。最為震驚的當首推1996年春天“瘋牛病”在英國以至于全世界引起的一場(chǎng)空前的恐慌，甚至引發(fā)了政治與經(jīng)濟的動(dòng)蕩，一時(shí)間人們“談牛色變”。1997年，諾貝爾生理醫學(xué)獎授予了美國生物化學(xué)家斯坦利·普魯辛納Stanley B.P Prusiner，因為他于1982年發(fā)現發(fā)現了一種新型的生物——朊病毒Prion。“朊病毒”最早是由美國加州大學(xué)舊金山分校動(dòng)物病毒學(xué)家Prusiner等提出的，在此之前，它曾經(jīng)有許多不同的名稱(chēng)，如非尋常病毒、慢病毒、傳染性大腦樣變等。多年來(lái)的大量實(shí)驗研究表明，它是一組至今不能查到任何核酸，對各種理化作用具有很強抵抗力，傳染性極強，分子量在2.7萬(wàn)～3萬(wàn)的蛋白質(zhì)顆粒，它是能在人和動(dòng)物中引起可傳染性腦病TSE的一個(gè)特殊的病因。
2019年1月，西北農林科技大學(xué)生命科學(xué)學(xué)院分子病毒學(xué)課題組在《自然·通訊》雜志在線(xiàn)發(fā)表了題為《一個(gè)具有朊病毒特性的病毒表達因子》的論文，該課題組在病毒中發(fā)現朊病毒，這一發(fā)現或為阿爾茲海默癥的防治帶來(lái)曙光。
意義
從理論上講，“中心法則”認為DNA復制是“自我復制”，即DNA～DNA，而朊病毒蛋白是PrP→PrP，是為“自他復制”。這對遺傳學(xué)理論有一定的補充作用。但也有矛盾，即“DNA→蛋白質(zhì)”與“蛋白質(zhì)→蛋白質(zhì)”之間的矛盾。對這一問(wèn)題的研究會(huì )豐富生物學(xué)有關(guān)領(lǐng)域的內容；對病理學(xué)、分子生物學(xué)、分子病毒學(xué)、分子遺傳學(xué)等學(xué)科的發(fā)展至關(guān)重要，對探索生命起源與生命現象的本質(zhì)有重要意義。從實(shí)踐上講，其對人畜健康；為揭示與癡呆有關(guān)的疾病（如老年性癡呆癥、帕金森病）的生物學(xué)機制、診斷與防治提供了信息，并為今后的藥物開(kāi)發(fā)和新的治療方法的研究奠定了基礎。
朊病毒已經(jīng)超出了經(jīng)典病毒學(xué)的生物學(xué)概念，研究表明，蛋白質(zhì)在特定條件下發(fā)生突變或構型上的變化，由良性變?yōu)閻盒裕醋優(yōu)榫哂袀魅拘缘牡鞍踪|(zhì)顆粒，這一觀(guān)點(diǎn)向傳統觀(guān)點(diǎn)提出了強有力的挑戰。由朊病毒引起的疾病不斷被發(fā)現并相繼被確認，不論在人群中還是在動(dòng)物群中的發(fā)病率在全球范圍內呈上升趨勢，因而對朊病毒的研究不僅有重大的理論意義，同時(shí)還有迫切的現實(shí)意義。它的理論意義在于開(kāi)辟了生物醫學(xué)研究的一個(gè)新領(lǐng)域，要求細胞生物學(xué)、分子生物學(xué)、分子遺傳學(xué)、蛋白質(zhì)化學(xué)、分子病毒學(xué)、神經(jīng)病理學(xué)等多學(xué)科的緊密合作來(lái)回答朊病毒帶來(lái)的一系列問(wèn)題；它的現實(shí)意義在于發(fā)展準確可靠的診斷技術(shù)，全面監測、檢測朊病毒病，特別是做到對瘋牛病和醫源性感染的早期預防。
形態(tài)
80年代Merz等人在電子顯微鏡下發(fā)現了羊瘙癢病相關(guān)纖維是至今朊病毒唯一的可見(jiàn)形態(tài)。它是一種特殊的纖維結構，它的存在形式有兩種，Ⅰ型纖維直徑為11～14納米，由兩根直徑為4～6納米的原纖維相互螺旋盤(pán)繞而成，螺距為40納米不等；Ⅱ型纖維由4根相同的原纖維組成，每?jì)筛g的間隙為3～4納米，Ⅱ型纖維的直徑為27～34納米，每100～200納米即出現一個(gè)狹窄區，狹窄區的直徑約9～11納米。
性質(zhì)與結構
斯坦利·普魯辛納經(jīng)過(guò)多年的研究，終于初步搞清了引起瘙癢病的病原體即朊病毒的一些特點(diǎn)。他發(fā)現朊病毒大小只有30-50納米，電鏡下見(jiàn)不到病毒粒子的結構；經(jīng)負染后才見(jiàn)到聚集而成的棒狀體，其大小約為10～250 x 100～200納米。通過(guò)研究還發(fā)現，朊病毒對多種因素的滅活作用表現出驚人的抗性。對物理因素，如紫外線(xiàn)照射、電離輻射、超聲波以及160～170℃高溫，均有相當的耐受能力。對化學(xué)試劑與生化試劑，如甲醛、羥胺、核酸酶類(lèi)等表現出強抗性。能抵抗蛋白酶K的消化。在生物學(xué)特性上，朊病毒能造成慢病毒性感染而不表現出免疫原性（沒(méi)有引起免疫系統察覺(jué)的原因是，它們的“安全形式”從個(gè)體出生的一刻起就存在于體內。 “危險”朊毒體與之的差別只是它們的折疊結構有差別），正常表達的朊蛋白(PrP)構象的二級結構中α螺旋占42%、β折疊占3%；而異常構象朊蛋白的α螺旋占3%、β折疊占43%，具有強致病性。PrP和PrP的一級結構沒(méi)有差別，正常動(dòng)物腦中只有PrPc，沒(méi)有PrPBc。PrPc和PrPBc間由α螺旋向β折疊的轉變即朊病毒蛋白的形成過(guò)程。巨噬細胞能降低甚至滅活朊病毒的感染性，但使用免疫學(xué)技術(shù)又不能檢測出有特異性抗體存在，不誘發(fā)干擾素的產(chǎn)生，也不受干擾素作用。總體上說(shuō)，凡能使蛋白質(zhì)消化、變性、修飾而失活的方法，均可能使朊病毒失活；能作用于核酸并使之失活的方法不一定導致朊病毒失活。由此可見(jiàn)，朊病毒本質(zhì)上是具有感染性的蛋白質(zhì)。普魯辛納將此種蛋白質(zhì)單體稱(chēng)為朊病毒蛋白PrP。
活動(dòng)復制機制
朊病毒具體的活動(dòng)和復制機制還不是很清楚。
推測朊病毒僅由蛋白質(zhì)組成，沒(méi)有核酸。一種學(xué)說(shuō)認為朊病毒的蛋白質(zhì)能為自己編碼遺傳信息。這種假說(shuō)與傳統的分子生物學(xué)中的“中心法則”是相違背的，因為朊病毒沒(méi)有核酸。于是人們假設朊病毒的復制可能的方法，一認為是通過(guò)逆轉譯過(guò)程產(chǎn)生為朊病毒編碼的DNA或RNA（如后者情況還需要逆轉錄）必須存在逆轉譯酶，甚至還要有逆轉錄酶。二為蛋白質(zhì)指導下的蛋白質(zhì)合成，即蛋白質(zhì)本身可作為遺傳信息。在這之前，科學(xué)家認為所有的病原體都有可復制的核酸（細菌、病毒等等）。
最引起當今科學(xué)家興趣和關(guān)注的是朊病毒的復制機理。由于朊病毒是一種只含有蛋白質(zhì)而不含核酸的分子生物并且只能在寄生宿主細胞內生存。因此，合成朊病毒所需的信息，有可能是存在于寄主細胞之中的，而朊病毒的作用，僅在于激活在寄主細胞中為朊病毒編碼的基因，使得朊病毒得以復制繁殖。
研究人員發(fā)現了一個(gè)突破口：這種具有感染性的因子主要由被稱(chēng)為PrP的蛋白質(zhì)組成的。這種蛋白質(zhì)可以在細胞的質(zhì)膜上找到（具體功能還不了解），但是具有感染性的因子PrpSC與正常因子PrPC在形狀上有一點(diǎn)不同。科學(xué)家推測這種變形的蛋白質(zhì)會(huì )引起正常的PrPC轉變成具有感染性的蛋白質(zhì)，這種連鎖反應使得正常的蛋白質(zhì)和致病的蛋白質(zhì)因子都成為新病毒的材料。在這個(gè)假說(shuō)被提出來(lái)以后，產(chǎn)生PrP的基因被抽離出來(lái)，產(chǎn)生不同形狀的突變基因被成功的定義和復制，研究實(shí)驗鼠的結果為這個(gè)假說(shuō)提供了支持，這些證據是強有力的，但并不是無(wú)可爭議的。進(jìn)一步研究發(fā)現，朊病毒蛋白是人和動(dòng)物正常細胞基因的編碼產(chǎn)物（人的該基因位于第20號染色體短臂）。
致病機制
發(fā)病機制都是因存在于宿主細胞內的一些正常形式的細胞朊蛋白發(fā)生折疊錯誤后變成了致病朊蛋白而引起的。
朊病毒通過(guò)不斷聚合，形成自聚集纖維，然后在中樞神經(jīng)細胞中堆積，最終破壞神經(jīng)細胞。
根據腦部受破壞的區域不同，發(fā)病的癥狀也不同，如果感染小腦，則會(huì )引起運動(dòng)機能的損害，導致共濟失調；如果感染大腦皮層，則會(huì )引起記憶下降。變異性克雅氏病的致死率較高。
朊病毒病
除上文提到的幾種由朊病毒引起的疾病均發(fā)生在動(dòng)物身上外，人的朊病毒病已發(fā)現有4種：庫魯病Ku-rmm、克——雅氏綜合癥CJD、格斯特曼綜合癥GSS及致死性家族性失眠癥FFI。臨床變化都局限于人和動(dòng)物的中樞神經(jīng)系統。病理研究表明，隨著(zhù)朊病毒的侵入、復制，在神經(jīng)元樹(shù)突和細胞本身，尤其是小腦星狀細胞和樹(shù)枝狀細胞內發(fā)生進(jìn)行性空泡化，星狀細胞膠質(zhì)增生，灰質(zhì)中出現海綿狀病變。朊病毒病屬慢病毒性感染，皆以潛伏期長(cháng)，病程緩慢，進(jìn)行性腦功能紊亂，無(wú)緩解康復，終至死亡為特征。
傳播途徑
朊病毒的傳播途徑包括，食用動(dòng)物肉骨粉飼料、牛骨粉湯；醫源性感染，如使用腦垂體生長(cháng)激素、促性腺激素和硬腦膜移植、角膜移植、輸血等。朊病毒特點(diǎn)是耐受蛋白酶的消化和常規消毒作用，由于它不含核酸，用常規的PCR技術(shù)還無(wú)法檢測出來(lái)。朊病毒存在變異和跨種族感染，具有大量的潛在感染來(lái)源，主要為牛、羊等反芻動(dòng)物，未知的潛在宿主可能很廣，傳播的潛在危險性不明，很難預測和推斷。朊病毒可感染多個(gè)器官，已知的主要為腦髓，但在潛伏期內除中樞神經(jīng)系統外，各種組織器官均有感染，且感染多途徑，除消化道外，神經(jīng)系統、血液均可感染，預防難度大，人畜一旦發(fā)病，6個(gè)月至1年全部死亡，100%的死亡率。
對于人類(lèi)而言，朊病毒病的傳染有兩種方式。其一為遺傳性的，即人家族性朊病毒傳染；其二為醫源性的，如角膜移植、腦電圖電極的植入、不慎使用污染的外科器械以及注射取自人垂體的生長(cháng)激素等。至于人和動(dòng)物間是否有傳染，尚無(wú)定論，這有待于科學(xué)家的進(jìn)一步研究證實(shí)。
朊毒體似乎在直接與受感染的組織接觸時(shí)感染性很強。例如，人們可能會(huì )因為注射直接來(lái)源于人類(lèi)腦下垂體的生長(cháng)激素而感染格斯特曼綜合癥Creutzfeldt-Jakob疾病或變異性克雅氏病nvCJD，或通過(guò)腦部外科手術(shù)的儀器傳染（朊病毒可以幸存于通常為外科器械消毒的高壓滅菌器）。通常也認為，食用受感染的動(dòng)物可以通過(guò)積累緩慢地引起疾病，特別是可以引起朊病毒在世代間積累的同類(lèi)相食或類(lèi)似的行為，例如太平洋一個(gè)小島上發(fā)生的庫魯病。雖然這種風(fēng)險沒(méi)有被證明，但是現代農場(chǎng)不接受給反芻動(dòng)物喂養反芻動(dòng)物蛋白質(zhì)粉末就是一個(gè)警惕。
預防
由于朊病毒病尚無(wú)有效的治療方法，因此只能積極預防。其方法主要有：
①消滅已知的感染牲口，對病人進(jìn)行適當的隔離
②禁止食用污染的食物，對神經(jīng)外科的操作及器械進(jìn)行消毒要嚴格規范化，對角膜及硬腦膜的移植要排除供者患病的可能
③對有家庭性疾病的家屬更應注意防止其接觸該病。
國家政策：
一是堵漏洞，嚴把海關(guān)進(jìn)出口國門(mén)，嚴禁從瘋牛病疫區進(jìn)口動(dòng)物源性飼料、生物制品和與牛相關(guān)制品；二是查內源，加強對本土羊瘙癢病的篩查，監測瘋牛病，預防醫源感染；三是強基礎，加強對朊病毒發(fā)病機理、傳染途徑、滅活消毒手段的研究。如瘟疫爆發(fā)，國家應該封鎖國境線(xiàn)、關(guān)閉機場(chǎng)與港口，捕殺與其有關(guān)聯(lián)的動(dòng)物（中間宿主）。
傳染給人
人類(lèi)格斯特曼綜合癥和致死性的家族性失眠癥已被確定是由于編碼該蛋白的基因發(fā)生了突變，因此具有遺傳性，這些突變致使所編碼的蛋白質(zhì)結構不穩定，易于轉變?yōu)殡貌《尽Ｒ谚b定到數十個(gè)傳播的家族。克雅氏綜合癥中10～15%由基因突變所致，現已鑒定到百來(lái)個(gè)傳播的家族。庫魯病則被確定為傳染性的疾病。
瘋牛病也在危害著(zhù)人類(lèi)的生命健康。食用被瘋牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人，就有可能染瘋牛病。其典型臨床癥狀為出現癡呆或者精神錯亂，視覺(jué)模糊，平衡障礙，肌肉收縮等。嚴重時(shí)病人最終會(huì )因為精神錯亂而死亡。
動(dòng)物致病
由于朊蛋白分子(PrPc)本身不能致病，而必須發(fā)生空間結構上的變化轉化為朊病毒(PrPsc)才會(huì )損害神經(jīng)元。這一變化恰恰是朊病毒脅迫所致的。即一個(gè)致病分子先與一個(gè)正常分子結合，在致病分子的作用下，正常分子轉變?yōu)橹虏》肿樱缓筮@兩個(gè)致病分子分別與兩個(gè)正常分子結合，再使后者轉變?yōu)橹虏》肿印Ｖ芏鴱褪迹ㄟ^(guò)多米諾效應倍增致病。由此可見(jiàn)，致病的基本條件有二，一是具有朊病毒，二是具有朊病毒蛋白。
上述推測是否有根據？答案是肯定的。動(dòng)物實(shí)驗證明，接種朊病毒可使動(dòng)物患病。應用基因操作方法去除朊病毒基因的小鼠，即使導入朊病毒也不會(huì )感染。
假說(shuō)
1982年普魯宰納提出的朊病毒致病的“蛋白質(zhì)構象致病假說(shuō)”，以后魏斯曼等人對其逐步完善。其要點(diǎn)如下：①朊病毒蛋白有兩種構象：細胞型（正常型PrPc）和搔癢型（致病型PrPsc）。兩者的主要區別在于其空間構象上的差異。PrPc僅存在α螺旋，而PrPsc有多個(gè)β折疊存在，后者溶解度低，且抗蛋白酶解；②Prpsc可脅迫PrPc轉化為Prpsc，實(shí)現自我復制，并產(chǎn)生病理效應；③基因突變可導致細胞型PrPc中的α螺旋結構不穩定，至一定量時(shí)產(chǎn)生自發(fā)性轉化，β片層增加，最終變?yōu)镻rpsc型，并通過(guò)多米諾效應倍增致病。
從這一假說(shuō)我們可以知道：1、朊病毒是蛋白質(zhì)，沒(méi)有通常我們認為是遺傳物質(zhì)的DNA、RNA等成分；2、與朊病毒相對應的是具有正常功能的蛋白質(zhì)，即朊病毒是正常功能的蛋白質(zhì)空間結構變異所形成。
由于朊病毒并沒(méi)有屬于自己的遺傳信息，那么它遺傳信息的必然來(lái)源于他的“宿主”的細胞核。因此，朊病毒其實(shí)是“宿主”自身的遺傳信息編碼所形成的。編碼朊病毒的遺傳信息，至少在細胞核的染色體基因中是相同的，只是在多肽鏈形成后，還要經(jīng)過(guò)一系列的修飾過(guò)程，一種可能是這些修飾過(guò)程中的一些過(guò)程出現錯誤，導致正常的蛋白質(zhì)空間結構變異為異常的結構。第二種可能是這一修飾過(guò)程也沒(méi)有出現錯誤，而是在正常的蛋白質(zhì)形成后，由于外界因素導致了正常蛋白質(zhì)的變異，使之成為所謂的“朊病毒”。
所以我們可以把“朊病毒”定義為動(dòng)物（包括人類(lèi)）細胞在正常的蛋白質(zhì)的生成過(guò)程中，或正常的蛋白質(zhì)生成后，由于某一異常因素，而導致了蛋白質(zhì)空間結構變異所形成的！
由以上定義，我們繼續討論朊病毒的傳染性。據2005年《細胞》雜志所刊登的美國科學(xué)家的結論，利用少量的“朊病毒”分子，可以將大量的正常的蛋白質(zhì)變?yōu)椤半貌《尽保瓷倭孔儺惖牡鞍踪|(zhì)分子可以將正常構型的蛋白質(zhì)變?yōu)樽儺惖姆肿印＿@一結果解釋了為什么少量“朊病毒”能夠導致機體的功能喪失。
從“朊病毒”的本質(zhì)來(lái)看，它是空間構型改變的正常蛋白質(zhì)，是正常蛋白質(zhì)變性所致。
動(dòng)物體內的蛋白質(zhì)種類(lèi)非常的多，功能也有很大的差別，每一種蛋白質(zhì)的變性都會(huì )導致其原有功能的喪失或減弱。由于神經(jīng)系統的脆弱性，其某一蛋白質(zhì)組織的變性就可以造成整個(gè)系統很大的損壞，從而導致疾病的發(fā)生。
迄今為止發(fā)現，并不是所有的朊蛋白都是危險的。事實(shí)上，它們存在于很多植物和動(dòng)物中。正因為如此，科學(xué)家認為這些變形的蛋白質(zhì)可能為它們的寄主帶來(lái)了一些好處。這個(gè)假設在對一種特定的蘚類(lèi)植物進(jìn)行研究的時(shí)候被證實(shí)。正常情況下，當一個(gè)地方的蘚與另一個(gè)地方的蘚長(cháng)得足夠它們的外層細胞相互接觸時(shí)，病毒會(huì )從一個(gè)受感染的蘚的部分傳播到另一個(gè)沒(méi)有受感染的蘚的部分。但是，朊蛋白似乎會(huì )繞到被感染的蘚的邊緣部分--這可以引起蘚邊緣部分的細胞死亡，從而形成一個(gè)屏障，阻止病毒穿過(guò)，使蘚避免受到污染。
1965年，布賴(lài)恩科克斯博士BrianCox在酵母中發(fā)現了一種只有蛋白質(zhì)參與的奇怪的遺傳，他們把它稱(chēng)為[PSI+]因素（[PSI+]element）。1994年，美國國立衛生研究院NIH的里德維克尼博士ReedWickner提出假說(shuō)，認為[PSI+]和另一個(gè)遺傳因子[Ure3]都是朊病毒，很快他們注意到熱休克蛋白heat shock proteins(又稱(chēng)分子伴侶)molecular chaper oneHsp70,Hsp104等可以調控[PSI+]的形成。隨后幾個(gè)實(shí)驗室的研究顯示出了氨基酸序列如何影響PSI蛋白質(zhì)Sup35p在它的朊病毒和非朊病毒狀態(tài)間轉化。芝加哥大學(xué)的SusanLindquist博士認為，朊病毒轉換在某種情況可能是有利的，這使得它們在進(jìn)化中得以保留。
另外，有關(guān)的研究指出朊病毒還可能與細胞分化有關(guān)，這個(gè)過(guò)程由干細胞推動(dòng)，把細胞功能專(zhuān)業(yè)化（例如肌肉細胞和血細胞）。
研究進(jìn)展
對朊病毒的研究側重兩個(gè)方面。
其二，朊病病毒的致病機理及治療方法等。其中對有些問(wèn)題已有了實(shí)質(zhì)性的進(jìn)展。如測定了一些朊病毒蛋白分子結構，建立了分子模型；測定了PrP基因的結構及編碼蛋白的序列，并比較了人、倉鼠、小鼠、綿羊、牛、水貂之間PrP的同源性均高于80%；已測定的25種非人靈長(cháng)類(lèi)動(dòng)物和人PrP序列的同源性為92.9%~99.6%；建立了朊病毒的疾病譜；1994年又發(fā)現了新型克一雅氏綜合癥（vCJD）；1997年WHO TSEs專(zhuān)家會(huì )議提出了各種人朊病毒的診斷標準，診斷方法也時(shí)有報道，如生物測定法、單克隆抗體法等；2000年2月，美國政府宣布，在用老鼠做實(shí)驗后發(fā)現，環(huán)四吡咯（cyclic tetrapyrrole）可用于治療和預防“瘋牛病”及相關(guān)疾病。
盡管朊病毒的研究取得了許多成績(jì)，但還有許多問(wèn)題尚待解決。例如，朊病毒一個(gè)感染單位是許多PrPsc分子的聚合物還是若干個(gè)PrPsc分子混合物中為數不多的某種特殊分子；PrPc和PrPsc的精確結構及其在轉變中產(chǎn)生的結構變化；體外試驗產(chǎn)生的PrPc有無(wú)感染性；毒株多樣性形成的機制；PrP的生理機能；朊病毒進(jìn)入腦的通路和其與腦病變的關(guān)系；朊病毒病的診斷標準、防治藥物、流行趨勢預測等。
當地時(shí)間2022年6月9日，國際權威醫學(xué)期刊《新英格蘭醫學(xué)雜志》發(fā)表一篇通訊：日本一研究機構在接收到的75具解剖用尸體上檢測到一例大腦中有朊病毒。
兩獲殊榮
20世紀50年代初，居住在大洋洲巴布亞新幾內亞高原的一個(gè)叫Fore的部落還處在原始社會(huì )，他們一直沿襲著(zhù)一種宗教性食尸習慣，若干年后(一般5～30年)食尸者中不少人會(huì )出現震顫病最終發(fā)展成失語(yǔ)直至完全不能運動(dòng)，不出一年被染者全部死亡。這種現代醫學(xué)所說(shuō)的震顫病，當地土語(yǔ)稱(chēng)之為“Kuru”。Fore部落原有160個(gè)村落、35000人，疾病流行期間80%的人皆患此病，整個(gè)民族陷入危亡。50年代后期，在世界衛生組織和澳大利亞政府的干預下禁止了這種人吃人的陋習，發(fā)病率逐漸下降。美國國立衛生研究院的Gajdusek和Gibbs與澳大利亞Zigas等人合作共同研究這種震顫性疾病，并通過(guò)一系列的實(shí)驗證實(shí)震顫病與羊瘙癢癥、人早老性癡呆屬于同一病原感染，Gajdusek由此獲得1976年諾貝爾生理學(xué)和醫學(xué)獎。之后，各國科學(xué)家在震顫病方面又做了大量的研究工作，發(fā)現震顫病是一種神經(jīng)系統慢性退化性疾病，其病理變化與動(dòng)物的海綿狀腦病很相似，并成功地構建了動(dòng)物模型。
美國加州大學(xué)神經(jīng)病學(xué)專(zhuān)家StanleyBPrusiner等提出，朊病毒是一種傳染性蛋白質(zhì)顆粒，不含有核酸，可自身復制，Prusiner憑借對朊病毒的研究獲得1997年諾貝爾生理學(xué)和醫學(xué)獎。
參考資料
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疫情常態(tài)化防控下，我們如何消毒？上海市公共衛生臨床中心專(zhuān)家教你正確操作2020-08-10T18:03:00+08:00[引用日期2022-05-23 18:56:12]
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廣東人為何不能吃福建人？朊病毒有話(huà)說(shuō)2021-09-26T17:45:00+08:00[引用日期2022-05-23 18:58:51]
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我國專(zhuān)家在病毒中發(fā)現朊病毒2019-01-29T16:02:52+08:00[引用日期2022-05-23 18:59:22]
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評論:瘋牛病疫區牛肉案不要留懸疑-中新網(wǎng)2014-12-02T11:22:00+08:00[引用日期2022-05-23 18:59:38]
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