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先天性心臟病
先天性畸形中最常見的一類
先天性心臟病是先天性畸形中最常見的一類，約占各種先天畸形的28%，指在胚胎發(fā)育時期由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動關(guān)閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的情形。先天性心臟病發(fā)病率不容小視，占出生活嬰的0.4%～1%，這意味著我國每年新增先天性心臟病患者15～20萬。先天性心臟病譜系特別廣，包括上百種具體分型，有些患者可以同時合并多種畸形，癥狀千差萬別，最輕者可以終身無癥狀，重者出生即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀如缺氧、休克甚至夭折。根據(jù)血液動力學(xué)結(jié)合病理生理變化，先天性心臟病可分為發(fā)紺型或者非發(fā)紺型，也可根據(jù)有無分流分為三類：無分流類（如肺動脈狹窄、主動脈縮窄）、左至右分流類（如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉）和右至左分流（如法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯位）類。
少部分先天性心臟病在5歲前有自愈的機(jī)會，另外有少部分患者畸形輕微、對循環(huán)功能無明顯影響，而無需任何治療，但大多數(shù)患者需手術(shù)治療校正畸形。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的飛速發(fā)展，手術(shù)效果已經(jīng)極大提高，目前多數(shù)患者如及時手術(shù)治療，可以和正常人一樣恢復(fù)正常，生長發(fā)育不受影響，并能勝任普通的工作、學(xué)習(xí)和生活的需要。
基本信息
| 中文名 | 先天性心臟病 |
| 外文名 | congenital heart disease |
| 癥狀表現(xiàn) | |
| 就診科室 | 心臟外科 |
| 顯狀部位 | 胸部 |
| 原因 |
收起
病因
一般認(rèn)為妊娠早期（5～8周）是胎兒心臟發(fā)育最重要的時期，先天性心臟病發(fā)病原因很多，遺傳因素僅占8%左右，而占92%的絕大多數(shù)則為環(huán)境因素造成，如婦女妊娠時服用藥物、感染病毒、環(huán)境污染、射線輻射等都會使胎兒心臟發(fā)育異常。尤其妊娠前3個月感染風(fēng)疹病毒，會使孩子患上先天性心臟病的風(fēng)險(xiǎn)急劇增加。
臨床表現(xiàn)
先天性心臟病的種類很多，其臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的大小和復(fù)雜程度。復(fù)雜而嚴(yán)重的畸形在出生后不久即可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，甚至危及生命。需要注意的是一些簡單的畸形如室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等，早期可以沒有明顯癥狀，但疾病仍然會潛在地發(fā)展加重，需要及時診治，以免失去手術(shù)機(jī)會。主要癥狀有：
1.經(jīng)常感冒、反復(fù)呼吸道感染，易患肺炎。
2.生長發(fā)育差、消瘦、多汗。
3.吃奶時吸吮無力、喂奶困難，或嬰兒拒食、嗆咳，平時呼吸急促。
4.兒童容易疲乏、體力不支。
5.口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動后青紫，杵狀指趾。
6.喜歡蹲踞、暈厥、咯血。
7.聽診發(fā)現(xiàn)心臟有雜音。
診斷
一般通過癥狀、體征、心電圖和超聲心動圖等即可作出診斷，并能估計(jì)其血液動力學(xué)改變、病變程度及范圍，以定治療方案。對合并多種畸形、復(fù)雜疑難的先天性心臟病，專科醫(yī)生會根據(jù)情況，有選擇地采取三維CT檢查、心導(dǎo)管檢查或心血管造影等檢查手段，了解其病變程度，類型及范圍，綜合分析作出明確的診斷，并指導(dǎo)制定治療方案。
治療
1.一般先天性心臟病中僅有少數(shù)類型的先天性心臟病可以自然恢復(fù)，有的則隨著年齡的增大，并發(fā)癥會漸漸增多，病情也逐漸加重。
選擇何種治療方法以及選擇正確的手術(shù)時機(jī)，主要取決于先天性心臟畸形的范圍及程度。簡單而輕微的畸形如房間隔缺損、單純肺動脈瓣狹窄，如缺損直徑小，則對血流動力學(xué)無明顯影響，可以終身不需任何治療。嚴(yán)重的先天性心臟病如完全性大動脈轉(zhuǎn)位或左心發(fā)育不良綜合征，在出生后必須立即手術(shù)，否則患兒將無法生存。
2.保守觀察的先天性心臟病病例。
（2）直徑小于4毫米的膜部室間隔缺損，對心功能影響輕，并且有自動閉合的可能，所以也可以觀察到3～5歲，如室缺仍未能閉合則應(yīng)考慮手術(shù)治療。由于小室缺有誘發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的可能，而目前外科手術(shù)安全性己非常高，所以目前多不主張較長時間等待；
（3）跨瓣壓差小于40mmHg的主動脈瓣、小于60mmHg的肺動脈瓣狹窄。這些病例采用保守治療的前提是，必須在有較高先心外科治療水平的醫(yī)院檢查心臟超聲兩次以上，另外在觀察期間需定期進(jìn)行隨訪觀察和必要的檢查，以免造成誤診而貽誤治療時機(jī)。
3.選擇合適的手術(shù)時機(jī)是先心病手術(shù)成功并取得良好預(yù)后的關(guān)鍵。
目前，確定手術(shù)時機(jī)有幾個主要因素：
（1）先心病自身的病理特征及對血流動力學(xué)的影響程度一般講，畸形越復(fù)雜，對血流動力學(xué)影響越大，越應(yīng)盡早手術(shù)治療。
（2）繼發(fā)性病理改變的進(jìn)展情況左向右分流類先心病，應(yīng)爭取在發(fā)生肺血管阻塞性改變之前進(jìn)行手術(shù)矯治。發(fā)紺性、梗阻性先心病應(yīng)爭取在發(fā)生嚴(yán)重心肌肥厚、纖維變性前手術(shù)。
4.先天性心臟病的治療方法：
有手術(shù)治療、介入治療和藥物治療等多種。選擇何種治療方法以及什么時候最適宜手術(shù)應(yīng)根據(jù)病情，由心臟專科醫(yī)生針對患兒的具體情況提出建議。無分流類或者左到右分流類，經(jīng)過及時通過手術(shù)，效果良好，預(yù)后較佳。右至左分流或復(fù)合畸形者，病情較重者，手術(shù)復(fù)雜困難，部分患者由于某些心臟結(jié)構(gòu)發(fā)育不完善而無法完全矯正，只能行姑息性手術(shù)減輕癥狀、改善生活質(zhì)量。
介入入療大致分為兩大類：一類為用球囊擴(kuò)張的方法解除血管及瓣膜的狹窄，如主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄等；另一類為利用各種記憶金屬材質(zhì)的特質(zhì)封堵器堵閉不應(yīng)有的缺損，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等。由于醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步和的材料及工藝不斷研究與完善，介入治療目前在國內(nèi)外臨床應(yīng)用得到進(jìn)一步的發(fā)展，不僅可避免開胸手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)及創(chuàng)傷，而且住院時間短、恢復(fù)快，是非常有效的治療方法。介入性治療部分代替了但還不能完全替代外科開胸手術(shù)，該技術(shù)有嚴(yán)格的適應(yīng)證。
先心病的外科手術(shù)方法主要根據(jù)心臟畸形的種類和病理生理改變的程度等綜合因素來確定，手術(shù)方法可分為：根治手術(shù)、姑息手術(shù)、心臟移植三類。
（1）根治手術(shù)可以使患者的心臟解剖回到正常人的結(jié)構(gòu)。
（2）姑息手術(shù)僅能起到改善癥狀的作用而不能起到根治效果，主要用于目前尚無根治方法的復(fù)雜先心病，如改良Glenn、Fontan手術(shù)、或者作為一種預(yù)備手術(shù)，促使原來未發(fā)育完善的結(jié)構(gòu)生長發(fā)育，為根治手術(shù)創(chuàng)造條件，如體—肺分流術(shù)等。
（3）心臟移植主要用于終末性心臟病及無法用目前的手術(shù)方法治療的復(fù)雜先心病。
預(yù)防
1.適齡婚育
醫(yī)學(xué)已經(jīng)證明，35歲以上的孕婦發(fā)生胎兒基因異常的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。因此最好在35歲以前生育。如果無法做到這一點(diǎn)，那么建議高齡孕婦必須接受嚴(yán)格的圍產(chǎn)期醫(yī)學(xué)觀察與保健。
2.準(zhǔn)備要孩子前要做好心理、生理狀態(tài)的調(diào)節(jié)
如果準(zhǔn)媽媽有吸煙、飲酒等習(xí)慣，最好至少在懷孕前半年就要停止。
3.加強(qiáng)對孕婦的保健
特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾病。孕婦應(yīng)盡量避免服用藥物，如必須使用，必須在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。
5.孕期避免去高海拔地區(qū)旅游
因?yàn)橐呀?jīng)發(fā)現(xiàn)高海拔地區(qū)的先天性心臟病發(fā)生率明顯高于平原地區(qū)，可能與缺氧有關(guān)。
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心臟病的類型
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高血壓性心臟病
高血壓性心臟病是由高血壓引起的心臟疾病。高血壓性心臟病多見于高血壓控制不佳者。心臟把血液泵到全身時，需要克服血管的阻力。血壓越高，阻力越大，如果想要維持全身的血供，心臟要更加用力地工作，久而久之，心臟的形態(tài)、結(jié)構(gòu)會發(fā)生改變，引起高血壓性心臟病。高血壓性心臟病早期一般沒有特殊表現(xiàn)，隨著病情進(jìn)展，可發(fā)生心律失常、心肌肥厚、心臟擴(kuò)大，甚至心力衰竭，會出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、咳痰、咯血、雙下肢水腫、腹痛等表現(xiàn)。如果長期血壓控制不佳，會引發(fā)其他心臟并發(fā)癥，比如心房顫動、早搏等心律失常。高血壓性心臟病最終造成心力衰竭，心力衰竭可引起肝功能不全、腎功能不全等并發(fā)癥。病情嚴(yán)重時，還可發(fā)生心肌梗死，危及生命。高血壓性心臟病主要是通過藥物治療，同時也應(yīng)注意日常調(diào)理。本病經(jīng)過積極治療，可以有效控制病情發(fā)展，緩解癥狀。
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權(quán)威專家：什么是先天性心臟病
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什么是先天性心臟病？主要分為哪幾類？
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